Por, Raquel Luiza
Pontos-chave
O hipoparatireoidismo é uma deficiência do hormônio paratireóideo, geralmente decorrente de doenças autoimunes ou remoção das glândulas durante uma tireoidectomia. A principal função do hormônio é manter o equilíbrio da concentração de cálcio e fósforo extracelular.
- O PTH aumenta o cálcio sérico ao estimular a reabsorção óssea (perda de cálcio e proteínas da matriz óssea que são liberadas no plasma). Além disso, aumenta a reabsorção renal de cálcio e a conversão renal da vitamina D em seu metabólito ativo, o calcitriol. Ao mesmo tempo, aumenta a eliminação renal de fosfato. O calcitriol aumenta a absorção sérica de cálcio e fosfato pelo intestino.
A deficiência de PTH gera hipocalcemia (diminuição do cálcio plasmático). - A causa mais comum de hipoparatireoidismo é o pós-operatório, que surge após a remoção do tecido da paratireoide devido a doença da glândula (hiperparatireoidismo) ou no contexto de cirurgia da tireoide.
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O hipoparatireoidismo causa hipocalcemia e sintomas relacionados de parestesia nas mãos ou ao redor da boca e cãibras musculares. Em causas graves, ocorre tetania.
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Realiza-se o diagnóstico detectando concentrações de PTH baixas ou mesmo normais em um paciente com hipocalcemia.
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O tratamento é com cálcio e vitamina D. Alguns pacientes exigem hormônio paratireóideo recombinante (rhPTH).
Etiologia do hipoparatireoidismo
O hipoparatireoidismo resulta da deficiência de paratormônio (PTH, parathyroid hormone), geralmente decorrente de
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Remoção ou dano a várias glândulas paratireoides durante tireoidectomia ou paratireoidectomia
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Doenças hereditárias e autoimunes
Como surge o Hipoparatireoidismo pós-operatório?
O hipoparatireoidismo transitório é comum após tireoidectomia, mas o hipoparatireoidismo permanente ocorre depois de < 3% das tireoidectomias realizadas por cirurgiões experientes. As manifestações da hipocalcemia começam cerca de 24 a 48 horas no pós-operatório, mas podem ocorrer após meses ou anos. A deficiência de PTH é mais comum após tireoidectomia radical para câncer, ou como resultado de cirurgias da paratireoide (paratireoidectomia total ou subtotal). Os fatores de risco de hipocalcemia grave após paratireoidectomia subtotal incluem
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Hipercalcemia pré-operatória grave
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Remoção de um grande adenoma
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Fosfatase alcalina elevada
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Nefropatia crônica
Pseudo-hipoparatireoidismo
Grupo incomum de doenças caracterizadas não pela deficiência de hormônio, mas pela resistência dos órgãos-alvo ao PTH. A transmissão genética dessas doenças é complexa.
O pseudo-hipoparatireoidismo tipo Ia (osteodistrofia hereditária de Albright) é causado por uma mutação na proteína estimuladora Gs-alfa1 do complexo da adenilciclase (GNAS1). O resultado é a falha da resposta fosfatúrica normal renal ou o aumento do (cyclic adenosine monophosphate) urinário ao PTH. Pacientes geralmente apresentam hipocalcemia e hiperfosfatemia. Podem ocorrer hiperparatireoidismo secundário e doença óssea de hiperparatireoidismo. As anormalidades associadas incluem baixa estatura, fácies redonda, retardo mental com calcificação dos gânglios da base, metacarpos e metatarsos pequenos, hipotireoidismo leve e outras anormalidades endócrinas discretas. Como somente o alelo materno para GNAS1 é expresso nos rins, os pacientes cujo gene anormal é paterno, apesar de terem várias características somáticas da doença, não apresentam hipocalcemia, hiperfosfatemia ou hiperparatireoidismo secundário; essa condição é, às vezes, descrita como “pseudopseudo-hipoparatireoidismo”.
Pseudo-hipoparatireoidismo tipo Ib é menos conhecido. Esses pacientes apresentam hipocalcemia, hiperfosfatemia e hiperparatireoidismo secundário, mas não têm outras anormalidades associadas.
O pseudo-hipoparatireoidismo do tipo II é ainda menos comum que o tipo I. Em pacientes afetados, o PTH exógeno eleva normalmente o AMPc urinário, mas não eleva o cálcio ou fosfato urinários. Propôs-se a resistência intracelular ao AMPc.
Hipoparatireoidismo idiopático
Hipoparatireoidismo idiopático é incomum. É uma doença esporádica ou hereditária na qual as glândulas paratireoides estão ausentes ou atrofiadas. Manifesta-se na infância. As glândulas paratireoides estão ocasionalmente ausentes e há aplasia tímica e anormalidades dos tecidos que surgem dos arcos braquiais (síndrome de DiGeorge).
Outras formas hereditárias incluem síndrome de falha autoimune poliglandular, hipoparatireoidismo autoimune associado a candidíase mucocutânea e hipoparatireoidismo idiopático recessivo ligado ao cromossomo X.
Quais são os sinais e sintomas do hipoparatireoidismo?
A presença de hipoparatireoidismo pode ser sugerida por sintomas decorrentes de hipocalcemia, incluindo parestesia nas mãos ou ao redor da boca e cãibras musculares. Em casos graves, ocorre tetania
Pode haver manifestações clínicas de qualquer doença subjacente. Os pacientes com pseudo-hipoparatireoidismo do tipo Ia com frequência apresentam anormalidades esqueléticas, incluindo baixa estatura e encurtamento do 1º, 4º e 5º metacarpais, face arredondada, deficiência intelectual, calcificação dos gânglios da base e, às vezes, vitiligo. Pacientes com doença do tipo Ib apresentam manifestações renais de hipocalcemia e hiperfosfatemia, sem as anormalidades esqueléticas que ocorrem no tipo Ia. Pacientes com pseudo-hipoparatireoidismo do tipo II também apresentam anormalidades renais. Pacientes com mutações envolvendo a subunidade catalítica do AMPc também têm resistência hormonal múltipla, deficiência intelectual e dígitos curtos.
Como é realizado o diagnóstico do hipoparatireoidismo?
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Mensuração dos níveis séricos de PTH e cálcio
As concentrações de PTH devem ser medidas por meio de um ensaio com a molécula intacta. Como a hipocalcemia é o principal estímulo para secreção de PTH, normalmente este deve estar elevado em resposta à hipocalcemia. Portanto,
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Concentrações baixas ou mesmo baixas-normais de PTH em pacientes com hipocalcemia são inapropriadas e sugerem hipoparatireoidismo.
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Concentração indetectável de PTH sugere hipoparatireoidismo idiopático.
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Concentração elevada de PTH sugere pseudo-hipoparatireoidismo ou anormalidade do metabolismo da vitamina D
O hipoparatireoidismo caracteriza-se ainda por fosfato sérico elevado e fosfatase alcalina normal.
No pseudo-hipoparatireoidismo do tipo I, apesar das altas concentrações de PTH circulante, o AMPc e fosfato urinários estão ausentes. Os testes de provocação por meio da injeção de extrato de paratireoide ou PTH humano recombinante não elevam o AMPc plasmático ou urinário.
Tratamento do hipoparatireoidismo
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Cálcio e vitamina D
No hipoparatireoidismo transitório após tireoidectomia ou paratireoidectomia parcial, cálcio oral suplementar pode ser suficiente: 1 a 2 g de cálcio elementar/dia pode ser dado como gliconato de cálcio (90 mg de cálcio elementar, 1 g) ou carbonato de cálcio (400 mg de cálcio elementar, 1 g).
A paratireoidectomia subtotal pode causar hipocalcemia particularmente grave e prolongada, sobretudo nos pacientes com doença renal crônica ou naqueles com história de remoção de um grande tumor. A administração parenteral prolongada de cálcio pode ser necessária no período pós-operatório e a complementação IV com até 1 g/dia de cálcio elementar (p. ex., 111 mL de gliconato de cálcio, que contém 90 mg de cálcio elementar a cada 10 mL) pode ser necessária por 5 a 10 dias antes de passar para a administração oral de cálcio e da vitamina D. Fosfatase alcalina elevada no plasma, nessa ocasião, pode ser um indício de captação rápida de cálcio pelos ossos. Em geral, a necessidade de grandes quantidades de cálcio parenteral não diminui até a fosfatase alcalina começar a diminuir.
Hipoparatireoidismo que não responde adequadamente à suplementação de cálcio e vitamina D pode exigir tratamento com hormônio da paratireoide recombinante (rhPTH), que também pode diminuir o risco de complicações a longo prazo do hipoparatireoidismo (p. ex., hipercalciúria, diminuição da densidade mineral óssea) e reduzir as doses de cálcio e vitamina D necessárias. A dosagem de rhPTH começa com 50 mcg por via subcutânea, uma vez ao dia juntamente com uma redução na dose de vitamina D em 50%. Monitoram-se atentamente os níveis séricos de cálcio e fosfato e aumenta ou diminui-se a dose de rhPTH em intervalos de várias semanas, conforme necessário, até o máximo de 100 mcg uma vez ao dia ou até 25 mcg uma vez ao dia.
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