Por RAQUEL LUIZA,
MIASTENIA GRAVE
A miastenia gravis (MG) é uma doença autoimune na qual autoanticorpos contra o receptor nicotínico da acetilcolina (ACh) são sintetizados ao nível da junção neuromuscular, com incidência de 3 a 4 casos por milhão de habitantes por ano. As mulheres apresentam uma incidência duas vezes maior do que os homens, e a idade de início mostra dois picos de incidência máxima: o primeiro entre a 2ª e a 4ª década de vida e o segundo por volta da 6-8 década.
Em 5% dos pacientes, outras doenças autoimunes estão associadas, como artrite reumatoide, LES ou anemia perniciosa.
Em 10% -15% dos pacientes apresentam timoma, enquanto em 50% -70% dos casos pode-se demonstrar a existência de hiperplasia tímica. Timoma é um tumor incomum originado a partir das células epiteliais do timo. Um terço dos timomas estão associados a doenças autoimunes, sendo encontrado em 20 a 30% dos pacientes com miastenia gravis.
SINTOMATOLOGIA
Fraqueza muscular e fadiga são típicas se outras funções neurológicas estiverem prejudicadas.
Os músculos mais frequentemente afetados são os olhos (ptose ou queda das pálpebras), a face, a língua e a faringe, mas os das extremidades superiores, a pelve e até os músculos respiratórios também podem ser afetados.
A fraqueza é de caráter flutuante: pior com exercícios e melhor com descanso.
A classificação de Osserman e Genkins estabelece quatro grupos de MG em adultos:
-Grupo I. MG ocular.
– Grupo II. MG generalizado
– Grupo III. MG fulminante aguda
– Grupo IV. MG severa tardia.
DIAGNÓSTICO
Você deve suspeitar após um histórico médico compatível e exame neurológico. Além disso, devem ser realizados os seguintes exames complementares:
Resposta a drogas anti-colonesterase (teste Tensilom). Nos casos em que o teste induz uma melhora bem estabelecida de força, o teste é considerado positivo.
Estudos neurofisiológicos (teste de estimulação repetitiva): observa-se queda na amplitude do potencial, máxima no quinto estímulo.
Os anticorpos anti-receptor de acetilcolina são positivos em 50% dos pacientes com MG ocular, em 80% dos pacientes com MG generalizada leve, em 90% daqueles com MG generalizada moderada a grave e em 70% dos pacientes em remissão clínica. São quase sempre positivos se houver timoma.
TRATAMENTO
Os inibidores da acetilcolinesterase devem ser considerados primeiro no tratamento de pacientes com MG.
O medicamento mais utilizado como tratamento de manutenção é o brometo de piridostigmina. Os esteróides (prednisona) obtêm uma resposta clinicamente favorável em pelo menos 70% dos pacientes.
A azatioprina é o imunossupressor usado com mais frequência. É indicado em pacientes com MG que não respondem aos tratamentos convencionais, ou para reduzir as doses de esteroides em pacientes que necessitam de altas doses. A ciclofosfamida é um potente imunossupressor usado na MG refratária a outras drogas.
A timectomia é indicada em pacientes menores de 60 anos com MG generalizada, em todos os casos de timoma, pelo risco de invasividade, e na hiperplasia tímica se apresentar MG generalizada e o paciente tiver menos de 60 anos. Após a timectomia há remissão da doença em 40% dos casos.
A plasmaférese é indicada em caso de piora clínica súbita, crise miastênica ou antes da realização de timectomia ou outras intervenções cirúrgicas. A plasmaferese (ou plasmaférese) é um tratamento médico no qual usamos uma máquina para remover elementos do plasma sanguíneo que possam ser responsáveis por algumas doenças.
