Por RAQUEL LUIZA,
Doença definida pela elevação da pressão média da artéria pulmonar maior que 25 mmHg durante o repouso ou maior que 30 mmHg durante o exercício.
A hipertensão pulmonar primária é rara.
É produzida pelo envolvimento de vasos pulmonares de pequeno calibre (pequenas artérias musculares e arteríolas).
A hipertensão pulmonar secundária é mais frequente e geralmente ocorre em um contexto de doenças crônicas respiratórias ou cardiovasculares que ocorrem com baixos níveis de oxigênio no sangue (hipoxemia).
CAUSAS
A Hipertensão arterial pulmonar pode ser causada por vários distúrbios diferentes. Às vezes ocorre sem uma causa clara (idiopática). As mulheres são afetadas pela hipertensão pulmonar idiopática duas vezes mais que os homens e a média de idade das pessoas quando diagnóstico é feito é de cerca de 35 anos. Várias mutações genéticas foram identificadas em famílias com este distúrbio (hereditário). O mecanismo real pelo qual estas mutações genéticas herdadas causam hipertensão pulmonar ainda não é conhecido. Vários medicamentos e toxinas foram identificados como fatores de risco para hipertensão arterial pulmonar como fenfluramina (e outros medicamentos correlatos para perda de peso), anfetaminas, cocaína e inibidores seletivos da recaptação da serotonina (ISRS). Se ISRS forem tomados por gestantes após 20 semanas de gravidez, o risco de hipertensão pulmonar do recém-nascido será maior que o normal.
A causa mais comum é EPO. Outras causas de hipertensão pulmonar secundária são tromboembolismo pulmonar, infecção pelo vírus da imunodeficiência humana (HIV), drogas, cocaína ou exposição crônica a grandes altitudes.
A hipoxemia induz a construção da vasculatura pulmonar (para manter o equilíbrio das trocas gasosas), que, juntamente com o remodelamento da parede vascular e a trombose, mantém o aumento da pressão arterial pulmonar.
Cor pulmonales é o aumento do tamanho do ventrículo direito devido à hipertensão pulmonar crônica, que pode estar associada à insuficiência ventricular direita.
SINTOMAS
Na hipertensão pulmonar primária, o sintoma mais comum é a dispneia progressiva aos esforços, embora possa levar alguns anos para o paciente relatar.
Astenia e fadiga também são observadas.
Ocasionalmente, podem apresentar síncope ou hemoptise.
Na hipertensão pulmonar secundária, os sintomas se sobrepõem ou se somam aos do processo causal.
DIAGNÓSTICO
O exame físico, a radiografia de tórax e o eletrocardiograma mostram o impacto da pressão pulmonar elevada no sistema cardiorrespiratório.
O ecocardiograma permite estimar os valores de pressão sistólica, diastólica e média da artéria pulmonar, avaliando o envolvimento do ventrículo direito e descartando causas secundárias.
O cateterismo direito é particularmente indicado na hipertensão pulmonar primária para planejar o tratamento.
TRATAMENTO
A hipertensão pulmonar primária é uma doença progressiva para a qual não existe tratamento curativo.
São utilizados vasodilatadores que atuam na circulação pulmonar: bloqueadores dos canais de cálcio, inibidores da fosfodiesterase 5, prostaglandinas e inibidores do receptor de endotelina 1.
Além disso, o paciente deve ser anticoagulado.
O transplante de pulmão está indicado em pacientes com insuficiência cardíaca direita grave que não responde ao tratamento médico.
