Por Raquel Luiza,
Doença granulomatosa sistêmica de causa desconhecida que acomete o pulmão em quase 100% dos casos.
Há uma resposta exagerada da imunidade celular. A lesão característica é o granuloma, formado por um núcleo central de macrófagos, células epitelióides e células gigantes multinucleadas circundadas por linfócitos, fibroblastos e plasmócitos.
A coalescência dos granulomas altera a arquitetura pulmonar produzindo fibrose, cistos ou broncoquiectasias.
SINTOMAS
A nível pulmonar, pode apresentar-se como lesões radiológicas assintomáticas, ou com sintomas como dispneia e tosse seca. O aumento dos linfonodos intratorácicos é comum.
Em 20% dos casos há envolvimento da mucosa nasal com congestão e pólipos.
Os granulomas laríngeos podem causar disfonia.
Outros órgãos afetados são: pele (lúpus pérnio, eritema nodoso), olhos (uveíte, coroidite), fígado, medula óssea, baço, sistema nervoso, coração, sistema endócrino e órgãos reprodutores.
DIAGNÓSTICO
Baseia-se na demonstração de granulomas no exame anatomopatológico de uma biópsia tecidual, em um contexto clínico-radiológico compatível.
Os locais mais acessíveis para biópsia são o pulmão (biópsia transbrônquica) ou os linfonodos quando acometidos.
TRATAMENTO
Um terço dos casos pode regredir espontaneamente em 1 a 2 anos, um terço mostra sinais de progressão e o restante permanece estável.
Se houver lesão grave de órgãos vitais ou comprometimento funcional respiratório grave, o tratamento com corticosteróides pode ser iniciado.
