Por Raquel Luiza,
Os distúrbios vasculíticos são causados pela inflamação dos vasos sanguíneos (vasculite).
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A vasculite pode ser desencadeada por certos tipos de infecções, por medicamentos, ou pode ocorrer por razões desconhecidas.
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As pessoas podem apresentar sintomas gerais, como febre ou fadiga, seguidos por outros sintomas, a depender dos órgãos afetados.
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Para confirmar o diagnóstico, realiza-se a biópsia de uma amostra de tecido colhida de um órgão afetado, para detectar a inflamação dos vasos sanguíneos.
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Corticosteroides e outros medicamentos imunossupressores são frequentemente utilizados para reduzir a inflamação e aliviar os sintomas.
Pessoas de todas as idades podem ser afetadas pela vasculite, embora alguns tipos de vasculite sejam mais comuns entre certos grupos etários.
A vasculite pode afetar artérias (grandes, médias ou pequenas), capilares, veias ou uma combinação dessas. O vaso sanguíneo pode ser afetado de forma total ou parcial. A vasculite pode afetar vasos sanguíneos que irrigam uma parte do corpo, como a cabeça, nervos ou pele, ou vasos sanguíneos responsáveis pela irrigação de muitos órgãos diferentes (chamada vasculite sistêmica). Qualquer sistema de órgãos pode ser afetado. Às vezes, a vasculite afeta a pele, mas não os órgãos internos (vasculite cutânea).
Grupo amplo e heterogêneo de entidades clínicas com um denominador comum, a presença de infiltrados inflamatórios no interior das paredes vasculares. A inflamação nos vasos causa fenômenos isquêmicos, condicionando disfunções e danos aos órgãos por ela afetados.
Do ponto de vista clínico, as vasculites são divididas em sistêmicas ou localizadas. Nas vasculites sistêmicas, o comprometimento vascular pode acometer diversos órgãos da economia, e o protótipo seria a panarterite nodosa (PAN). As vasculites localizadas são aquelas em que os vasos acometidos são de um único órgão, como é o caso da vasculite do sistema nervoso central ou da vasculite leucocitoclástica cutânea.
Pode ocorrer como um processo isolado ou como manifestação de doenças como tumores, doenças do tecido conjuntivo ou infecções.
Causas
O fator responsável pela vasculite é normalmente desconhecido. Nestes casos, a vasculite é conhecida como vasculite primária. Contudo, quando infecções, toxinas, certos vírus (especialmente vírus da hepatite) e medicamentos desencadeiam o distúrbio, este é conhecido como vasculite secundária.
A vasculite pode resultar de câncer ou outro distúrbio que provoque inflamação. Provavelmente, a inflamação ocorre quando o sistema imunológico confunde vasos sanguíneos, ou partes de um vaso sanguíneo, com corpos estranhos e passa a atacá-los. As células do sistema imunológico, que provocam a inflamação, envolvem e infiltram os vasos sanguíneos afetados, danificando-os. Os vasos sanguíneos danificados podem tornar-se permeáveis, estreitos ou obstruídos. Como resultado, o fluxo de sangue nos tecidos irrigados pelos vasos danificados é interrompido. Os tecidos privados de sangue (áreas isquêmicas) podem ser permanentemente danificados ou morrer.
Sintomas
É variável e depende da diminuição da oferta de oxigênio (isquemia) ao órgão afetado.
Geralmente apresentam sintomas inespecíficos como febre, astenia, anorexia (diminuição do apetite) e perda de peso.
Os sintomas variam, dependendo do tamanho e da localização dos vasos sanguíneos afetados e do grau de danificação. Pode ocorrer nos seguintes órgãos:
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Cútis: Erupções de manchas roxo-azuladas (hemorragias) ou pústulas (púrpura), urticárias, pequenas protuberâncias (nódulos), pequenos pontos (petéquias), descoloração malhada causada pela dilatação de vasos sanguíneos superficiais (livedo reticularis) ou feridas (úlceras) na parte inferior das pernas
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Nervos periféricos: Dormência, formigamento ou fraqueza localizada no membro afetado
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Cérebro: Confusão, convulsões e derrames
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Trato digestivo: Dores abdominais, diarreia, náuseas, vômitos e fezes com sangue
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Coração: Angina e ataques cardíacos
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Rins: Hipertensão arterial, retenção de líquidos (edema) e disfunção renal
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Articulações: Dor ou inchaço nas articulações
A vasculite pode provocar sérias complicações que requerem tratamento imediato. Por exemplo, vasos sanguíneos danificados nos pulmões, no cérebro ou em outros órgãos podem sangrar (hemorragia). Os efeitos renais podem progredir rapidamente, causando insuficiência renal. Problemas oculares podem causar cegueira.
A classificação das vasculites primárias de acordo com o tamanho dos vasos lesados:
- Grandes vasos (aorta e seus ramos principais)
Arterite de células gigantes (temporária).
Arterite de Takayasu - Vasos de médio calibre (artérias viscerais principais)
Panarterite nodosa (PAN)
Doença de Kawasaki. - Pequenos vasos (vénulas, capilares e arteríolas)
Granulomatose de Wegener.
Síndrome de Churg-Strauss.
Poliangeíte microscópica.
Púrpura de Schonlein-Henoch.
Vasculite crioglobulinêmica essencial.
Vasculite leucocitoclástica cutânea.
Diagnóstico
É feito através da história clínica detalhada. Insistir em circunstâncias que podem favorecer o aparecimento de vasculites (uso de medicamentos, história de hepatite, doença autoimune prévia).
O exame físico deve ser completo, enfatizando o exame nasal e paranasal e a ausculta respiratória (crepitações bilaterais no caso de hemorragia pulmonar, asma ou estridor nos casos de estenose subgótica ou endobrônquica), explorar a existência de lesões cutâneas e possíveis alterações do sistema nervoso central, tanto sensorial quanto motor).
O diagnóstico de certeza é feito através do estudo anatomopatológico de uma biópsia do tecido afetado.
Os seguintes exames de sangue e urina são geralmente realizados:
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Hemograma completo: Anomalias, como menor concentração de glóbulos vermelhos (anemia), maior concentração de plaquetas ou de glóbulos brancos, ou taxas elevadas de certos tipos de glóbulos brancos, são comuns à vasculite, mas também a várias outras doenças. A vasculite pode provocar anemia devido à redução da produção de glóbulos vermelhos do organismo ou devido a hemorragia interna.
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Painel metabólico completo: Esse exame de sangue mede substâncias que, quando anômalas, podem indicar a ocorrência de danos renais ou hepáticos significativos. Os rins e o fígado são órgãos que são afetados por vários tipos de vasculite.
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Pesquisas de anticorpos: Dependendo do distúrbio do qual se suspeita, realiza-se um exame de sangue para verificar a presença de certos anticorpos (como anticorpos anticitoplasma de neutrófilos) e proteínas complementares. Os anticorpos anticitoplasma de neutrófilos estão normalmente presentes em pessoas com granulomatose com poliangeíte ou poliangeíte microscópica.
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Pesquisa de infecção: Exames de sangue podem ser feitos para verificar a ocorrência de infecções (como hepatite B e hepatite C) que podem ter desencadeado a vasculite.
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Pesquisa de inflamação: Os exames de sangue são feitos para estimar o grau da inflamação, normalmente provocada pela vasculite. Mede-se, por exemplo, a velocidade com que os glóbulos vermelhos (eritrócitos) atingem o fundo de um tubo de ensaio (velocidade de hemossedimentação ou VHS). Alta velocidade de hemossedimentação sugere inflamação. Altos níveis de proteína C-reativa (produzida pelo fígado em resposta à inflamação sistêmica) também sugere inflamação. No entanto, há várias outras causas para essas inflamações além da vasculite.
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Exame de urina: Uma amostra de urina é analisada para verificar a presença de glóbulos vermelhos e proteínas. Os resultados dessa análise podem ajudar os médicos a determinar se os rins foram afetados. Essa informação é importante porque a inflamação renal pode causar graves danos antes do desenvolvimento dos sintomas.
O diagnóstico pode ser estabelecido com ajuda dos exames de sangue e de urina, mas geralmente não de forma conclusiva. Para confirmação, os sinais de vasculite devem ser verificados na amostra de tecido de um órgão afetado, normalmente removida e examinada ao microscópio (biópsia). Com a aplicação de um anestésico sobre a área específica (anestésico local), a biópsia muitas vezes pode ser feita em contexto ambulatorial.
Ocasionalmente, exames de imagem dos vasos sanguíneos (como arteriografia ou tomografia computadorizada [TC] ou angiografia por ressonância magnética) podem ser feitos ao invés da biópsia dos vasos sanguíneos. Outros exames de imagem podem ser necessários. Por exemplo, se os pulmões estiverem aparentemente afetados, realiza-se uma radiografia torácica, e pode-se também realizar uma tomografia computadorizada.
Alguns testes podem ser feitos para verificar se os sintomas estão sendo causados por outros distúrbios.
Tratamento
Dependerá do tipo de vasculite e do tipo e extensão do envolvimento orgânico.
Em geral, é baseado em uma combinação de corticosteróides e imunossupressores.
