Por RAQUEL LUIZA,
A hemofilia no recém nascido, ocorre quando as hemácias do feto são destruídas por anticorpos maternos dirigidos contra antígenos de origem paterna presentes nas hemácias fetais e não presentes na mãe.
Esses anticorpos maternos são gerados pelo fato de que, durante a gravidez, ocorrem pequenos vazamentos de sangue fetal para a situação materna, fenômeno conhecido como isoimunização. Os anticorpos atravessam a placenta e se ligam às hemácias fetais, acelerando sua destruição.
Em geral, os anticorpos são direcionados contra o antígeno D do Fator Rh, embora mais de 40 antígenos capazes de produzir essa doença tenham sido descritos. É o caso da mãe Rh negativo, do pai Rh positivo e do filho Rh positivo.
Geralmente surge de uma segunda gravidez ou posterior. Pode acontecer na primeira, se a isoimunização tiver ocorrido inadvertidamente por aborto anterior, trauma abdominal ou por procedimentos como a punção do líquido amniótico.
A hemofilia é um distúrbio raro, cuja incidência na população é, regra geral, de um em 10 mil habitantes, e afeta sobretudo o sexo masculino. A doença divide-se em dois tipos: A e B. O grau de gravidade está relacionado com o nível de deficiência do fator da coagulação em causa.
A doença é incurável mas tem tratamento, que consiste na administração de fatores de coagulação, presentes na corrente sanguínea. O diagnóstico é feito através de análises.
A gravidade clínica é variável, desde morte intrauterina até formas detectáveis apenas por exames de sangue ao nascimento.
Durante a gravidez, o feto pode apresentar anemia, aumento da bilirrubina devido à desnutrição dos eritrócitos e icterícia (amarelecimento da pele e das membranas mucosas). Ocorre um aumento do tamanho do fígado e do baço devido ao aumento do tecido produtor de glóbulos vermelhos (tecido hemotopoiético). Quando a anemia é grave, ocorre insuficiência cardíaca e retenção de líquidos, uma condição chamada hidropisia fetal.
Após o nascimento, os sintomas mais graves manifestaram-se por anemia, icterícia grave e aumento da bilirrubina.
Kernicterus é uma doença neurológica grave causada pelo acúmulo de bilirrubina no cérebro.
Como deve ser realizado o diagnóstico?
Durante a gravidez, a presença de anticorpos anti-RH pode ser detectada no sangue materno. A ultrassonografia fetal permite observar um aumento do baço e do fígado e ascite (acúmulo de líquido abdominal).
A amninocentese permite que uma amostra de líquido amniótico seja obtida por meio de punção abdominal para medir a concentração de bilirrubina.
O exame de sangue do recém-nascido pode detectar anemia e níveis elevados de bilirrubina e anticorpos.
Prevenção da doença hemolítica do recém-nascido
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Injeção de imunoglobulina durante a gestação e após o parto
Para evitar que uma mulher com sangue Rh negativo desenvolva anticorpos contra os glóbulos vermelhos do feto, ela recebe uma injeção de um preparado de imunoglobulina anti-D (Rh0) aproximadamente na 28ª semana de gestação e novamente 72 horas após o parto. Elas também recebem uma injeção após qualquer episódio de sangramento vaginal durante a gravidez e depois da amniocentese ou amostragem das vilosidades coriônicas. A imunoglobulina rapidamente reveste os glóbulos vermelhos fetais que sejam Rh positivo que tenham entrado na circulação da mãe para evitar que o sistema imunológico da mãe determine que eles são “estranhos” e, com isso, desencadeie a formação de anticorpos anti-Rh. Esse tratamento em geral impede que a doença hemolítica do recém-nascido se desenvolva.
Tratamento
A chave do tratamento é a prevenção, que consiste na administração de imunoglobulinas anti-D a gestantes em risco. Isso funciona destruindo os glóbulos vermelhos fetais que vazam para a circulação materna durante a gravidez, evitando que o sistema imunológico gere anticorpos contra eles.
A profilaxia é realizada em todas as mães Rh negativo, não senisbilizadas (sem anticorpo antiRH), 72 horas após a gravidez.
Em casos graves, o tratamento da doença já instituída inclui transfusão de sangue intra-uterino ou indução do parto e, no recém-nascido, transfusão de sangue, assistência respiratória e exsanguíneo (procedimento pelo qual o sangue do recém-nascido é substituído pelo sangue novo permitindo fornecer glóbulos vermelhos e diminuir os níveis de bilirrubina)>
