Por RAQUEL LUIZA,

O que é hiperesplenismo?

Entre as funções do baço está a de destruir as células sanguíneas deformadas ou envelhecidas. No hiperesplenismo, o baço está aumentado de tamanho e tem aumentada também sua capacidade de reter, armazenar e destruir células sanguíneas, levando, por consequência, à redução no número delas (eritrócitos, leucócitos e plaquetas) na circulação. Ele é, pois, neste caso, um baço demasiado ativo que “sequestra” e destrói as células em ritmo acelerado. Geralmente, a redução das plaquetas é mais acentuada do que das demais células.

1. Exagero das funções do baço.

Aumento da atividade e do tamanho do baço, levando à destruição das células sanguíneas. Em condições normais, o baço atua como um filtro, retendo e destruindo células sanguíneas velhas ou alteradas. No hiperesplenismo, os glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas normais são destruídos.

O baço embrionário aparece no primeiro trimestre da gestação como condensação lobulada de agregados celulares mesenquimais altamente vasculares interpostos na circulação arterial. Os genes HOX11 e WT1 são essenciais para a sua formação, e defeitos no resultado de sua expressão resultam em hipoesplenia ou asplênia. O baço adulto normal pesa cerca de 80–200g no homem e 70–180g na mulher, e tem um volume de sangue de, aproximadamente, 5% do débito cardíaco.

Além de servir como um filtro, o baço desempenha um papel na imunidade inata e adaptativa e na proteção contra micro-organismos. Ele é composto de uma polpa branca, uma zona marginal e polpa vermelha. Sua estrutura é organizada em torno de arteríolas que se ramificam e estreitam formando uma circulação aberta, ou sinusoides, formando a circulação fechada do baço. A função principal do baço é servir como um filtro para remoção de células envelhecidas ou eritrócitos defeituosos e partículas estranhas por macrófagos.

A função do baço é facilitada por desviar parte do suprimento de sangue na polpa vermelha, onde o sangue passa lentamente através de uma malha repleta de macrófagos. As células e os eritrócitos anormais ou senescentes sofrem fagocitose pelos macrófagos; o baço acaba servindo como um controle de qualidade de eritrócitos e outras células sanguíneas, com as células senescentes sendo removidas da circulação.

Aproximadamente, um terço das plaquetas são sequestradas no baço, mantendo-se em equilíbrio com as circulantes; em situações de necessidade, essas plaquetas são desmarginalizadas. Embora a marginação de neutrófilos seja no baço, não está claro até que ponto ocorre em colônias de granulócitos.

A filtração e a eliminação de células defeituosas como em anormalidades hereditárias das membranas dos eritrócitos, tais como esferocitose, eliptocitose ou estomatocitose, ou com células revestidas com anticorpos como eritrócitos, neutrófilos ou plaquetas ocorrem no baço. Nessas circunstâncias, citopenias de gravidade variável podem acontecer.

O baço também produz anticorpos, sobretudo antiplaquetários que têm um papel na plaquetopenia autoimune. Assim, a esplenectomia, nesses pacientes, é um procedimento benéfico que resulta na diminuição tanto da produção de anticorpos antiplaquetários, quanto da depuração por macrófagos de plaquetas revestidas com anticorpo, aumentando os níveis de plaquetas.

Em casos de esplenomegalia significativa, cerca de 90% das plaquetas podem ser sequestradas no baço. Com o aumento da proporção de sangue canalizado no baço, pode ocorrer uma expansão considerável do compartimento de polpa vermelha com o aumento do fluxo sanguíneo. A hiperplasia ou neoplasia envolvendo a polpa branca pode ocorrer na mononucleose infecciosa ou linfoma, bem como hiperplasia histiofagocítica.

A esplenomegalia aumenta a área da superfície vascular e, então, as plaquetas e os neutrófilos marginados são bastante susceptíveis de serem sequestrados no baço. No entanto, os leucócitos e as plaquetas sequestrados podem sobreviver no baço, e estão disponíveis quando ocorre aumento da necessidade de neutrófilos ou de plaquetas, embora a sua liberação seja lenta, mesmo em situações de necessidade imediata.

A eritrofagocitose aumenta como um resultado de anemia hemolítica e infecções virais, e em receptores aloimunizados de transfusão com macrófagos dentro dos sinusoides com fragmentos de células vermelhas. Quando o processo é pronunciado, as células tornam-se cuboides e se destacam na membrana basal.

A doença falciforme e as alterações de membrana eritrocitária em patologias como esferocitose hereditária são associadas ao sequestro dos eritrócitos nos cordões esplênicos, porém há pouca eritrofagocitose extrassinusoidal, em contraste com a anemia hemolítica imune, quando a eritrofagocitose é proeminente. Um aumento significativo na pressão venosa portal pode ocorrer quando da distorção da vasculatura hepática, como na cirrose ou mielofibrose.

Quais são as causas do hiperesplenismo?

O exagero da função do baço de destruir células sanguíneas deve-se a um aumento de volume do órgão, que pode ocorrer em algumas condições mórbidas como cirroses, linfomas, malária, tuberculose e em diversas enfermidades inflamatórias e do tecido conectivo. O baço é um órgão “esponjoso” e, devido a essa característica, o aumento de pressão da veia esplênica faz com que ele “inche”. Assim ocorre também com o aumento da resistência à passagem do sangue através do fígado, aumentando a pressão dentro do sistema da veia porta, a qual repercute no baço. É por esta razão que doenças do fígado também podem levar a um crescimento do baço.

Existe um hiperesplenismo primário, causado por um distúrbio dentro do próprio baço, cuja causa é desconhecida (hiperesplenismo idiopático).

Sintomas

O aumento do baço pode causar dor abdominal e saciedade precoce devido à compressão do estômago.

A destruição dos glóbulos vermelhos causa uma síndrome anêmica de anemia hemolítica. Está associada à redução do número de leucócitos e distúrbios hemorrágicos devido à diminuição das plaquetas.
Além disso, os sintomas da doença causal coexistem.

Como é feito o diagnóstico?

O aumento de volume do baço normalmente pode ser diagnosticado através da palpação ou percussão do abdome, ou através da ultrassonografia. Além da esplenomegalia, o médico constatará, no exame de sangue, níveis baixos das células sanguíneas. Outros testes como função hepática, tomografia computadorizada e ressonância magnética podem ser usados para confirmar um aumento do baço ou as causas desse aumento. O aspirado de medula óssea pode ajudar a identificar muitas das causas de hiperesplenismo, tais como a leucemia, o linfoma e as metástases de tumores.

Tratamento

Em geral, o tratamento depende da patologia subjacente.
Em casos muito sintomáticos ou com citopenia grave (diminuição das células sanguíneas), a remoção do baço (esplenectomia) pode ser indicada.

A esplenectomia em pacientes com grandes esplenomegalias (>1.500g), sobretudo na mielofibrose primária, é acompanhada de maior morbidade e mortalidade do que a remoção do baço para citopenias autoimunes. As complicações pós-operatórias incluem extensas aderências com vasos colaterais, trombose hepática ou de veia porta, lesões pancreáticas, infecções de sítio operatório e abcessos subdiafragmáticos.

A esplenectomia laparoscópica realizada por cirurgiões pode resultar em menor trauma abdominal e dor, menor tempo de internação e menores cicatrizes abdominais. Uma vantagem da esplenectomia aberta em condições hematológicas, tais como o tratamento de púrpura trombocitopênica imunológica, é o aumento da facilidade de procura para baços acessórios.

A esplenectomia parcial tem sido explorada, pois pode minimizar os riscos de trombocitose pós-esplenectomia imediata e sepse fulminante, que podem resultar de uma completa ausência de função esplênica. A redução do volume do baço foi realizada com a ligação de algumas das artérias dos baço ou a infusão intra-arterial de partículas de Gelfoam, causando embolização, procedimentos que podem induzir grandes infartos esplênicos e reduzir a massa do baço funcional.