Por, RAQUEL LUIZA
A trombocitopenia imune primária (PTI) também conhecida como púrpura trombocitopênica idiopática é uma doença que se caracteriza por baixas contagens de plaquetas (trombocitopenia).
As plaquetas ou trombócitos são células do sangue produzidas na medula óssea, responsáveis por iniciar o processo de coagulação sanguínea. Toda vez que temos um machucado com sangramento, as plaquetas se agrupam rapidamente com o objetivo de parar o sangramento, dando tempo para que o corpo repare a lesão sem que haja um grande sangramento.
Trombopenia ou trombocitopenia é a diminuição do número de plaquetas abaixo de 100.000 unidades por milímetro cúbico. Com valores abaixo de 20.000 o aparecimento de sangramento espontâneo é facilitado.
A púrpura trombocitopênica idiopática é uma trombocitopenia relacionada ao sistema imunológico.
Por causas desconhecidas, aparecem anticorpos dirigidos contra a membrana plaquetária, que se fixam nela e levam à destruição das plaquetas no baço.
A forma auda geralmente aparece em crianças, secundária a doenças virais do trato respiratório.
A forma crônica ocorre em mulheres jovens.
Quais são os sintomas?
Sua forma de apresentação se dá pelo aparecimento de lesões purpúricas na pele (petéquias e esquimose) e hemorragias mucosas, e raramente no fundo do olho, sendo extremamente raro o aparecimento de hemorragias graves, como hemorragia intracraniana.
Em pacientes com contagem de plaquetas superior a 50.000 células / mm3, o diagnóstico de PTI será feito incidentalmente. Aqueles com contagem de plaquetas entre 300.000-50.000 células / mm3 podem se apresentar clinicamente hemorrágicos com trauma. Petéquias e esquimose aparecem espontaneamente quando a contagem de plaquetas é de 10.000 – 30.000 células / mm3. Quando o número de plaquetas é inferior a 10.000 células / mm3, pode ocorrer sangramento grave. No entanto, trombocitopenia grave sem sinais de sangramento é comum.
Como é realizado o Diagnóstico?
O esfregaço de sangue periférico deve descartar pseudotrombopenia (agregados plaquetários) e podem ser observadas plaquetas grandes e imaturas.
A realização de aspirado de medula óssea está reservada para pacientes com mais de 60 anos (em que a mielodisplasia deve ser descartada), bem como em todos os casos em que não houve resposta ao tratamento na reavaliação aos seis meses e antes da realização de um esplenectomia.
Tratamento
Começa com corticosteroides, que atuam diminuindo a síntese de anticorpos e a destruição das plaquetas no baço.
Se a resposta não for adequada, está indicada a esplenectomia (remoção do baço).
Uma terceira opção é a administração de drogas imunossupressoras.
A imunoglobulina anti-D intravenosa e o danazol, que bloqueiam a destruição das plaquetas no baço, ou plasmaférese, uma terapia de depuração do plasma que permite a separação do plasma (junto com os anticorpos antiplaquetários) das células sanguíneas, também podem ser úteis, por meio de filtros especiais. Posteriormente, o plasma extraído é substituído por plasma de um doador ou outros fluidos.
RESUMO:
REFERÊNCIA
1. Brasil. Ministério da Saúde. Protocolo Clínico e Diretrizes Terapêuticas. Púrpura Trombocitopênica Idiopática. Disponível em: http://u.saude.gov.br/images/pdf/2014/abril/02/pcdt-purpura-tromboc-idiopatica-livro-2013.pdf.
