Por RAQUEL LUIZA,
Trombopenia ou trombocitopenia é a diminuição do número de plaquetas abaixo de 100.000 unidades por milímetro cúbico. Com valores abaixo de 20.000, o sangramento espontâneo é facilitado.
A púrpura trombocitopênica trombótica e a síndrome hemolítica urêmica são consideradas expressões diferentes do mesmo processo, caracterizadas por uma trombocitopenia relacionada a uma lesão do endotélio dos vasos sanguíneos que facilita a adesão da plaqueta ao endotélio, e resulta na formação de trombos (coágulos) nos tecidos. A formação exagerada de trombos produz consumo excessivo de plaquetas e sangramento.
A causa pode ser desconhecida ou secundária à infecção por Shigella, Salmonella e Escherichia coli O-157 enterohemorrágica; drogas, lúpus, esclerodermia, gravidez ou outras bactérias produtoras de toxina.
O SHU epidérmico infantil tem sua maior incidência entre 6 meses e 4 anos.
PTT é mais comum em mulheres jovens.
A síndrome hemolítico-urêmica (SHU) é um distúrbio sério que geralmente ocorre em crianças e envolve a formação de pequenos coágulos de sangue por todo o corpo, que bloqueiam o fluxo de sangue para órgãos vitais como o cérebro, o coração e os rins.
Quais são os sintomas?
Geralmente, o início é repentinamente e muito difícil.
Os sinais e sintomas resultam da formação de coágulos, baixa contagem de plaquetas, células vermelhas aberrantes. As manifestações cutâneas incluem lesões roxas na pele ou mucosas, chamadas purpuras e são formadas por sangramentos abaixo da derme; outra lesão comum é a lesão em forma de pontos vermelhos na pele (petéquias) normalmente encontradas em grupos de lesões. Outras manifestações incluem palidez, fraqueza, febre, irritabilidade, confusão mental, taquicardia, dispneia e proteinuria.
A trombopenia causa sintomas de sangramento.
A formação de trombo no sistema nervoso central dá origem a sintomas neurológicos transitórios e flutuantes com desorientação, confusão, convulsões e / ou coma. Também podem aparecer icterícia (amarelecimento da pele e das membranas mucosas) e insuficiência renal.
Os sintomas da SHU são bastante distintos dos sintomas da maioria das outras formas de trombocitopenia.
Na SHU, as crianças geralmente apresentam primeiro vômitos e diarreia. Muitas vezes, a diarreia é sanguinolenta. Os principais sintomas de complicações da SHU se relacionam a coágulos sanguíneos que se desenvolvem nos rins, causando danos em geral graves que muitas vezes progridem para insuficiência renal , exigindo diálise . A SHU não causa sintomas cerebrais com frequência.
Como é realizado o diagnóstico?
O exame de sangue mostra trombopenia e anemia hemolítica com presença de hemácias fragmentadas (esquistócitos).
Biópsias de pele, medula óssea, gengiva ou músculo são úteis, o que demonstra a presença de trombos em arteríolas ou capilares.
Tratamento
O tratamento de escolha é a plasmaférese, que é uma terapia de purificação do plasma que permite a separação do plasma das células sanguíneas por meio de filtros espaciais. Posteriormente, o plasma extraído é substituído por plasma de um doador ou outros fluidos. Este método permite eliminar as moléculas que facilitam a adesão plaquetária.
Parece ser mais eficaz no PTT do que no HUS.
Se a insuficiência renal se desenvolver com frequência, a diálise deve ser usada.
Referência:
- Tonaco, Leandro C., Rios, Danyelle R. A., Vieira, Lauro M., Carvalho, Maria das Graças, & Dusse, Luci M. S.. (2010). Púrpura trombocitopênica trombótica: o papel do fator von Willebrand e da ADAMTS13. Revista Brasileira de Hematologia e Hemoterapia, 32(2), 155-161. Epub May 14, 2010.
