O que é o Nanismo Hipofisário? Conheça seus sintomas, causas e tratamento.

Por Raquel Luiza,


Nanismo é uma condição que se caracteriza por uma deficiência no crescimento. Conheça as causas, tipos e tratamento desta condição.

Nanismo | Drauzio Varella

Nanismo é uma condição que se caracteriza por uma deficiência no crescimento.  As pessoas afetadas são mais baixas em relação à média da população com a mesma idade e do mesmo sexo. Considera-se “de baixa estatura” o homem que mede menos de 1,45 m e a mulher com uma altura inferior a 1,40 m.

Em termos de percentil, a medida corresponde a um percentil inferior a três na curva de crescimento estabelecida pela Organização Mundial da Saúde (OMS), ou menor que dois desvios-padrão abaixo da altura média prevista para a idade e género, na ausência de outras causas que justifiquem o atraso do crescimento.

Retardo do crescimento na infância causado pela diminuição dos níveis do hormônio do crescimento. Esse hormônio (GH) é secretado pelas células somatotrópicas da hipófise e é necessário para o crescimento do corpo humano. O IGF-1 (fator de crescimento semelhante à insulina 1) é o principal efetor do GH, sendo secretado principalmente pelo fígado em resposta aos sinais do hormônio do crescimento.
Sua causa pode ser congênita ou adquirida (radioterapia craniana, neurocirurgia), embora na maioria dos casos uma causa possa ser identificada.

A deficiência da hormona de crescimento pode ser tratada administrando injeções da hormona de crescimento sintética. As crianças exigem geralmente injeções diárias até que alcancem sua altura máxima, que é geralmente uma média através da altura de seus membros da família. O tratamento é continuado igualmente a assegurar-se de que a pessoa se amadureça como o normal durante a idade adulta, desenvolvendo uma quantidade saudável de gordura e de músculo, por exemplo.

 

Tipos de Nanismo

Há muitos tipos de nanismo, classificados segundo parâmetros diversos. Quanto às dimensões corporais existem dois grandes grupos:

  • Proporcional;
  • Desproporcional.

1. Nanismo proporcional

O que o caracteriza?

Todas as partes do corpo são proporcionais entre si e em relação à altura da pessoa. Também designado por nanismo hipofisário ou pituitário devido às suas causas.

As crianças que sofrem deste transtorno, não crescem normalmente e permanecem pequenas e de rosto infantilizado. Como todo o organismo é afetado, tudo é proporcional, ou seja, tudo se encontra num tamanho reduzido.

Só muito raramente a inteligência é afetada e a pessoa pode ter uma excelente qualidade de vida. As maiores dificuldades serão mesmo a luta contra o preconceito e a discriminação social, e a adaptação a um mundo construído para “gente grande”.

2. Nanismo desproporcional

 O que o caracteriza?

O tamanho do tronco é praticamente normal mas as pernas e os braços são curtos, a cabeça grande e as mãos pequenas o que dá uma aparência de desproporcionalidade.

Quais são as suas causas?

O crescimento é controlado por hormonas. O hipotálamo, no cérebro, produz o fator libertador da hormona do crescimento, que atua sobre a glândula hipofisária, situada na base do cérebro, e a estimula a libertar a hormona do crescimento, isto é, a somatropina. A somatropina, estimula o crescimento dos ossos e a calcificação da cartilagem de crescimento, um processo que leva ao endurecimento dos ossos.

No fim da adolescência, o crescimento pára, uma vez que aumenta a produção do fator inibidor da hormona do crescimento, o que inibe a libertação de somatropina. Se isto não acontecer, pode resultar dai um determinado número de afecções, incluindo o gigantismo. O nanismo é, pelo contrário, causado por insuficiência na produção da hormona de crescimento ou resistência do organismo face à ação dessa hormona, durante a infância.

No Nanismo desproporcional,também designado por displasia esquelética, este tipo de nanismo é causado por mutações genéticas (acondroplasia) que levam a que as diferentes partes do corpo cresçam de maneira desigual.

Quais são os sintomas do Nanismo?

Clinicamente é uma baixa estatura harmônica, com um estado nutricional aparentemente normal com adiposidade troncular.
Apresentam traços faciais suaves, testa ligeiramente abaixada, nariz achatado e raiz nasal afundada, voz fina, às vezes estridente, tônus ​​muscular passivo diminuído, fechamento tardio de fontanelas, parada e maturação óssea retardada, cabelos ralos e finos, pouco apetite e apatia. Seu desenvolvimento intelectual é normal.

Como é realizado o Diagnóstico?

Um diagnóstico do nanismo é baseado primeiramente em medidas da altura da criança, do peso e da circunferência principal. Outros fatores tomados na consideração incluem a genética, a história médica da família e os resultados de testes da hormona e de estudos da imagem lactente.

O diagnóstico é feito em várias etapas. Como uma triagem, os níveis de IGF-1 serão determinados, que serão baixos.
O teste de estimulação do GH tem limitações e são necessários dois testes para confirmar o diagnóstico, ou apenas um se houver outra deficiência hipofisária associada.
Os níveis normais de GH após a estimulação devem ser maiores que 10 ng / ml. Um déficit total é considerado quando a resposta é inferior a 3-5 ng / ml e parcial entre 5 ng / ml e 10 ng / ml. Se o diagnóstico for confirmado, uma ressonância magnética hipofisária e um estudo genético serão realizados.

Tratamento

As indicações generais para o tratamento com GH são : Deficiência de GH, insuficiência renal crônica com retardo de crescimento, síndrome de Turner, síndrome de Prader-Willi e retardo de crescimento intrauterino que não atinge catch-up (normalização do crescimento) nos primeiros anos.
O tratamento deve ser prolongado até atingir a altura final ou quando a idade óssea indicar um crescimento residual não superior a 2-3 cm.

O tratamento não pode melhorar a estatura mas é visado que melhora complicações da circunstância.

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