Por Raquel Luiza,

SÍNDROME DE CUSHING

Conjunto de sinais e sintomas causados ​​pelo excesso de produção de cortisol. Pode ser devido a um aumento na produção do córtex adrenal (síndrome de Cushing endógena) ou ao tratamento médico prolongado com glicocorticoides, como prednisona ou dexametasona (síndrome de Cushing exógena).
A síndrome de Cushing endógena pode ser decorrente de tumores hipofisários produtores de hormônio adrenocorticotrófico (ACTH). O ACTH estimula a secreção de cortisol pelo córtex adrenal. Nesse caso, é chamada de doença de Cushing.

Outras causas de síndrome endógena incluem tumores extra-hipofisários produtores de ACTH (como tumores carcinoides, pulmonares, timo ou pâncreas) ou tumores da glândula adrenal produtores de cortisol (adenomas ou carcinomas).
As manifestações clínicas decorrem da ação antianabólica dos glicocorticoides na maioria dos tecidos.

Quais são os sintomas da Síndrome de Cushing?

Os sinais e sintomas da síndrome de Cushing incluem os seguintes: fraqueza muscular proximal, pele fina e atrófica, estrias (vermelho-vínica), equimoses e hematomas frequentes devido à fragilidade vascular, infecções oportunistas devido ao sistema imunológico menos eficaz e osteopenia. Há ganho de peso fácil com distribuição central da gordura corporal (obesidade centrípeta ou do tronco), fácies típica com pletora (lua cheia) e acúmulo de gordura no nível dorsal (giba de búfalo), acne, queda de cabelo frontal, hirsutismo( aumento da quantidade de pelos na mulher em locais comuns ao homem) e alterações menstruais ( oligomenorreia ou amenorreia).
Pode haver intolerância a hidrocarbonetos devido ao aumento da gliconeogênese e resistência à insulina, hipertensão e alcalose hipocalêmica se houver aumento dos corticosteroides minerais.
Eles podem ter sintomas psiquiátricos e insônia.

Como é realizado o diagnóstico da Síndrome de Cushing?

O diagnóstocp da Doença de Cushing se basea inicialmente na caracterização da Síndrome de Cushing, como os seguintes sintomas:

• Obesidade abdominal / Visceral.
• Estrias arroxeadas maiores de 1 cm.
• Fraqueza muscularr de braços e coxas.
• Dores musculares
• Face ” em lua cheia ( redonda)
• Rosto avermelhado ( pletora facial)
• Esquimoses ( roxos pela pele) espontâneas
• Irregularidades mestrual, parada da menstruação ( amenorréia) , perda de libido
• Aumento de pêlos corporais ( hisutismo)
• Queda de cabelo ( alopécia)
• Predisposição a Diabetes, Hipertensão, Osteoporose, Colesterol alto ( dislipidemia).

O diagnóstico não é simples, são necessários diversos testes para que o seja um diagnóstico conclusivo.

Concentração plasmática e urinária aumentada de cortisol e seus metabólitos na ausência do ritmo circadiano de liberação (normalmente a secreção de cortisol é alta de manhã e baixa à tarde).
A excreção de cortisol urinário de 24 horas está aumentada e os testes de supressão com dexametasona mostram uma ausência de supressão da secreção de cortisol (em condições normais, baixas doses de dexametasona inibem a secreção de cortisol).
O nível de ACTH é alto se houver produção excessiva de ACTH (tumor pituitário ou outros produtores de ACTH), ou diminuído se for devido a um tumor adrenal.

Métodos de imagem, como ressonância magnética nuclear ou tomografia axial computadorizada, permitem a localização do tumor.
A medida do ACTH nas veias dos seios petrosos inferiores (localizados na borda inferior da rocha, recebendo sangue venoso da sela túrcica) orienta sobre a localização do tumor na glândula pituitária.

Tratamento

Confirmado a Doença de Cushing, o tratamento é principalmente neurocirúrgico para a resseção do tumor.

Os adenomas adrenais respondem ao tratamento cirúrgico. No caso dos carcinomas, requerem cirurgia e tratamento com inibidores da síntese do cortisol (cetoconazol, metopirona, aminoglutetimida).
Os tumores hipofisários produtores de ACTH podem ser removidos transfenoidal cirurgicamente.

Quando a causa for por tumores extra-hipofisários, o tratamento será o da neoplasia responsável.
Drogas inibidoras da síntese de cortisol, como cetocanazol, aminoglutetimida ou mitotano, podem ser úteis.
Ocasionalmente, a adrenalectomia bilateral é necessária (remoção de ambas as glândulas adrenais) com subsequente tratamento de reposição com gluco e mineralocorticoides.