Por RAQUEL LUIZA,
O que é Degeneração Corticobasal?
A degeneração corticobasal (CDB) é uma doença neurodegenerativa clinicamente caracterizado por parkinsonismo marcadamente assimétrico e disfunção cognitiva. É uma condição rara onde as células do cérebro danificadas ao longo do tempo e algumas partes do cérebro começam a encolher.
Desordem motora assimétrica e progressiva.
Há uma despigmentação da sustância negra, inclusões neuronais tau-positivas, inclusões gliais, neurônicos em balão e perda celular glial.
Epidemiologia
É uma doença muito rara, com prevalência e incidência actualmente desconhecidas, embora muito inferiores às da paralisia supranuclear progressiva, estimando-se que represente cerca de 5% de todos os parkinsonismos.
A sobrevida média é de cerca de 8 anos desde o início. Quase não existem dados que confirmem que se trata de uma doença hereditária, razão pela qual é considerada uma doença de início esporádico.
Acomete homens e mulheres, embora alguns autores tenham descrito leve predominância em mulheres. Porém, é comum em idosos entre 60 s 80 anos.
Causas da doença
As causas de por que esta doença ocorre são desconhecidas. Também não foram identificados fatores de risco específicos que possam explicá-lo.
As patologias típicas desta doença são uma perda neuronal no córtex frontoparietal e o aparecimento de substância negra nos neurônios ou nos gânglios da base.
Isso faz com que os processos que controlam essas estruturas cerebrais, movimento e linguagem, sejam afetados.
Quais são os sintomas?
É uma demência de evolução mais lenta, associada a um distúrbio de movimento assimétrico progressivo, inicialmente em um único membro. Esse distúrbio é acompanhado de rigidez parkinsoniana, movimento distônicos e mioclônicos, além de sintomas corticais como apraxia ( dificuldade de realizar movimentos)ideomotora, negligência do sensório e afasia ( distúrbio de linguagem).
- 30 – 50% apresentam síndrome do membro alienígena, ou seja, atividade motora involuntária do membro superior juntamente com percepção estranha do membro.
- A rigidezevolui de forma marcante, podendo acometer os 4 membros.
- Alteração de marcha , semelhante à Parkinsoniana;
- Alteração na fala ( disartria em 50% dos pacientes);
- Disfunção oculomotora ( 60% dos pacientes);
- Comprometimento da moviementação sacádica longitudinal, preservando movimentação vertical;
- 52 -70% têm prejuixo cognitivo;
- 46- 55% têm alteração comportamental;
Como é realizado o diagnóstico?
O diagnóstico é clínico.
Não há medicamentos modificadores de doença. Reserva-se , então, o uso de sintomáticos como Propanolol e clonazepam para tremor + anticolinérgicos para distonia + inibidor da colinesterase para disfunção cognitiva. Contudo, tais medicamentos apresentam baixa.
Ressalto, nunca se automedicar, procure um médico para melhor escolha de tratamento.
Tratamento
O tratamento é apenas para controle sintomático e de suporte.
Pacientes com prejuízo podem se beneficiar de inibidores da acetilcolinesterase .
Não existe cura para CBD. Diversas medicações, memantine, têm sido sugeridas para desacelerar a progressão da condição e melhorar a função do cérebro, mas não está claro como eles são eficazes.
A maioria dos tratamentos para CBD concentrar em aliviar os sintomas de uma pessoa e ajudá-los a lidar com a vida diária. Estes incluem medicação para relaxar os músculos e usando tubos de alimentação para superar problemas de deglutição.
O padrão ouro é a avaliação neuropatológica. Porém, o diagnóstico clínico é possível, mesmo que dificultado pela heterogeneidade das apresentações. É realizado pelo critério Modificado de Bak e Hodges ( Critério de Cambridge), abaixo:
- Critérios obrigatórios: Início insidioso e progessão gradual; Sem resposta sustentada ao uso de Levodopa;
- Critérios maiores ( pelo menos 2): Síndrome rígido-acinética; Apraxia límbica; Afasia, disartria ou disfagia.
- Critérios menos ( pelo menos 2): Mioclonia focal ou segmentar; Distonia assimétrica; Fenômeno do membro alienígena; Perda sensorial cortical ou discalculia; Disfunção executiva frontal; Déficits visuo-espaciais.
Referências
- SEELEY, W. W., MILLER, B. L. Demência. In: Hauser SL. Neurologia clínica de Harrison . 3 ed. Porto Alegre: 64 ( 12) AMGH; p. 242-53. 2015.
- ARMSTRONG, M. J., LITVAN, I., LANGE, A. E. et al. Criteria for the diagnosis of corticobasal degeneration. Neurology. 80( 5): 496-503. 2013.
- PARMERA, J. B., RODRIGUEZ, R. D. , NETO, A. S., NITRINI, R., MARIA, S., BRUCKI, D. Corticobasal syndrome A diagnostic conundrum. 10 (4): 267-75. 2016.
