Ptiríase Rubra Pilar: conheça o que é, causas, sintomas e tratamento.

Por RAQUEL LUIZA,


 

O que é?

Dermatose inflamatória rara, classificada em 6 tipos clínicos, baseado na idade de início, apresentação clínica e prognóstico esperdo. Mais comuns são as tipo 1 ( adulto) e tipo II ( Juvenil).

Pitiríase rubra pilar é uma doença crônica rara que causa hiperqueratose amarelada da pele, incluindo tronco, extremidades e, particularmente, palmas das mãos e solas dos pés. As pápulas foliculares vermelhas tipicamente se mesclam para formar placas escamosas vermelho-alaranjadas e áreas confluentes de eritema com intervalos de pele normal entre as lesões. O tratamento é direcionado ao alívio dos sintomas.

 

A causa da pitiríase rubra pilar é desconhecida.

As 2 formas mais comuns da doença são

  • Clássica juvenil, caracterizada por herança autossômica dominante e início na infância

  • Forma adulta clássica, caracterizada por não haver aparente hereditariedade e início na idade adulta

Formas atípicas (não clássicas) existem em ambas as faixas etárias. Luz solar, HIV ou outra infecção, trauma leve ou doença autoimune podem desencadear um surto.

Manifestações da pitiríase Rubra pilar

Quais são os sintomas?

As lesões se caracterizam por Hiperqueratose folicular, hiperqueratose palmoplantar e placas vermelho-alaranjadas; Além de áreas bem demarcadas de pele não envolvida. Cotovelos e joelhos são locais comuns de envolvimento. Eritrodermia é uma complicação frequente.

Como é realizado o diagnóstico?

O diagnóstico é baseado nos achados clínicos e na histopatologia da biópsia da pele.

O diagnóstico da pitiríase rubra pilar é pela aparência clínica e pode ser reforçado por biópsia.

 

Faz-se biópsia quando o diagnóstico clínico não é claro (p. ex., quando o paciente é eritrodérmico na apresentação).

 

Diagnóstico diferencial da pitiríase rubra pilar:

Tratamento

  • Alívio dos sintomas (p. ex., com emolientes, ácido lático tópico, corticoides tópicos ou retinoides orais)

 

O tratamento da pitiríase rubra pilar é extremamente difícil e empírico. Pode haver melhora, mas quase nunca se cura; as formas clássicas regridem lentamente, por mais de 3 anos, ao passo que as não clássicas persistem. A descamação melhora com uso de hidratantes ou ácido láctico a 12%, em oclusão, seguido por um corticoide tópico. A vitamina A oral pode ser eficaz. Acitretina oral (um retinoide) ou metotrexato é uma opção quando o paciente é resistente ao tratamento tópico.

 

Também têm sido utilizados fototerapia, agentes imunomoduladores (biológicos), ciclosporina, micofenolato mofetil, azatioprina e corticoides (1).

Referência sobre o tratamento

  • 1. Eastham AB, Femia A, Qureshi A, et al: Treatment options for pityriasis rubra pilaris including biologic agents: A retrospective analysis from an academic medical center. JAMA Dermatol 150(1):92–94, 2014. doi:10.1001/jamadermatol.2013.4773

 

 

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