Por Raquel Luiza,

A esclerodermia sistêmica  – ES (skleros:duro e derma:pele) é uma doença do tecido conjuntivo de base autoimune caracterizada pela produção e deposição excessiva de tecido fibroso ( endurecimento) na matriz extracelular da pele e dos órgãos internos, juntamente com anormalidades vasculares ( pequenos vasos sanguineos em diferentes órgãos. Existe  a formação de anticorpos contra estruturas do próprio organismo (auto-anticorpos). A doença afeta pessoas de todas as partes do mundo e sua causa não é conhecida. A prevalência é de 30-300 casos por milhão de habitantes / ano e sua incidência máxima se dá na quarta década de vida, com predomínio em mulheres (relação 3-8: 1).

É aceito que aparece em indivíduos geneticamente predispostos.
Morfeia  é uma forma de esclerose cutânea localizada.

Os órgãos internos geralmente não são afetados.

Quais são os tipos de Esclerodermia?

Existem dois tipos de esclerodermia: a forma sistêmica (esclerose sistêmica) e a forma localizada (esclerodermia localizada). A esclerose sistêmica afeta a pele e os órgãos internos do organismo. Esta forma é quatro vezes mais frequente no sexo feminino que no sexo masculino e incide principalmente na quarta década de vida. A forma localizada afeta uma área restrita da pele, poupando os órgãos internos. A esclerodermia localizada é mais comum nas crianças.

Quais são os tipos de Esclerodermia Localizada?

Existem dois tipos principais de esclerodermia localizada: a morfeia e a esclerodermia linear. A morfeia é a forma clínica mais comum e se apresenta como uma ou mais placas de pele espessada com graus variados de pigmentação. Já na esclerodermia linear, as áreas de espessamento da pele são em forma de linha no sentido vertical do corpo.
A esclerodermia localizada pode ser leve, com apenas discreta atrofia (perda de tecido) da área afetada, mas em algumas ocasiões pode ser mais grave,  estendendo-se aos tecidos mais profundos (tecido subcutâneo, músculos e ossos), podendo inclusive retardar o crescimento ósseo de uma criança.

Quais são os sintomas?

Esclerodermia Sistemica é dividido em duas formas clínicas. Um com envolvimento difuso da pele (ESd) incluindo as áreas proximais às articulações metacarpo falangeanas, tronco e face, onde os órgãos internos são mais frequentemente afetados; e outra forma com alteração cutânea limitada (Esl ou acrosclerose), em que a fibrose cutânea predomina na área distal às articulações metacarpofágicas e o envolvimento visceral costuma ser menos importante.
O envolvimento da pele da face é muito característico, inicialmente com perda de pregas, surgindo sulcos radiais ao redor da boca que diminuem de diâmetro (microstomia). O fenômeno de Raynaud (dor e descoloração dos dedos das mãos e dos pés) é muito comum.

O prognóstico é marcado pelo envolvimento pulmonar (fibrose pulmonar, hipertensão pulmonar).
A morfeia é caracterizada pelo aparecimento de lesões na forma de placas esbranquiçadas com um anel púrpura ao redor (anel lilás) que inicia a atividade da doença.

Como é realizado o diagnóstico?

É fundamentalmente clínico.
Na ES, os anticorpos antinucleares estão presentes em 70-90% dos pacientes e anti-Scl 70 (ou antitopoisomerase I) em 20-35%. Além disso, outros exames devem ser realizados para detectar lesões nos órgãos mais frequentemente afetados: esôfago (estudo de bário do trato gastrointestinal superior, medição de pH, manometria), pulmão (radiologia torácica, espirometria, teste de difusão de CO e tomografia axial computadorizada) e rim (função renal, sedimento urinário, ultrassom). A raiologia de tecidos moles pode mostrar a presença de calcificações subcutâneas.

Tratamento

Na esclerose sistêmica, os esteróides são usados ​​na fase inflamatória inicial do envolvimento da pele. O fenômeno de Raynaud requer um antagonista do cálcio .

O tratamento da hipertensão pulmonar é baseado em uma combinação de anticoagulantes, vasodilatadores, inotrópicos, diuréticos, oxigênio suplementar e reabilitação cardiopulmonar.

A pneumonite intersticial requer tratamento imunossupressor.

O tratamento de escolha para o envolvimento renal são os inibidores da enzima de conversão da angiotensina.
O refluxo gastroesofágico é tratado com inibidores da bomba de prótons (omeprazol).

Não há tratamento eficaz para morféia, embora a fototerapia (UVA) e a fotoquimioterapia (PUVA) possam ser úteis.