Por RAQUEL LUIZA,
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A anemia hemolítica autoimune, também conhecida pela sigla AHAI, é uma doença caracterizada pela produção de anticorpos que reagem contra os glóbulos vermelhos do sangue, destruindo-os e produzindo anemia, com sintomas como cansaço, palidez, tontura, pele e olhos amarelados e mal estar
Este tipo de anemia pode afetar qualquer pessoa, mas é mais comum em adultos jovens. Apesar de nem sempre a sua causa ser esclarecida, pode surgir pela desregulação do sistema imune após uma infecção, presença de outra doença autoimune, uso de certos remédios ou, até, pelo câncer.
A anemia hemolítica autoimune nem sempre tem cura, no entanto, possui tratamento que é feito principalmente com o uso de medicamentos para regularizar o sistema imune, como corticoides e imunossupressores. Em alguns casos, pode ser indicada a retirada do baço, chamada de esplenectomia, pois este é o local onde parte das hemácias são destruídas.
É caracterizada pela redução do ciclo de vida das hemácias por conta da ação do sistema imune do organismo do portador da doença. O ciclo de vida das hemácias que, em situação normal, é de cerca de 120 dias. As hemácias de um portador da anemia hemolítica apresentam ciclo de vida inferior devido a sua destruição prematura.
Anemia devido à destruição dos glóbulos vermelhos (hemólise). Podem ser classificados como intracorpusculares, se decorrentes de defeitos nas hemácias, ou extracorpusculares, quando a destruição depende de causas externas. Em geral, os intracorpusculares reconhecem uma origem hereditária, enquanto os extracorpusculares têm uma origem adquirida.
Eles podem ser intravasculares, se a hemólise ocorrer dentro dos vasos sanguíneos, ou extravasculares, se ocorrer no baço.
As causas congênitas mais comuns são esterocitose hereditária, deficiência de glicose-6-fosfato desidrogenase e talassemia. Entre os adquiridos estão hiperresplenismo, hemólise por produtos químicos (arsênico, cobre, veneno de aranha ou cobra), parasitose (malária, babesose), distúrbios cardiovasculares e hemólise mediada por anticorpos (anemia autoimune).
CAUSAS
Nem sempre a causa da anemia hemolítica autoimune é identificada, no entanto, em muitos casos ela pode ser secundária a presença de outras doenças autoimunes, como lúpus e artrite reumatoide, câncer, como linfomas ou leucemias ou devido à reação a medicamentos, como Levodopa, Metildopa, anti-inflamatórios e certos antibióticos.
Também pode surgir após infecções, como as provocadas por vírus como Epstein-Barr ou Parvovírus B19, ou por bactérias como a Mycobacterium pneumoniae ou Treponema pallidum quando provoca sífilis terciária, por exemplo.
Em cerca de 20% dos casos, a anemia hemolítica autoimune é piorada pelo frio, pois, nestes casos, os anticorpos são ativados por baixas temperaturas, sendo chamada de AHAI por anticorpos frios. Os demais casos são chamados de AHAI por anticorpos quentes, e são a maioria.
A anemia hemolítica é causada, via de regra, quando a medula óssea não é capaz de repor os glóbulos vermelhos que estão sendo destruídos.
Existe, também, a forma autoimune da anemia hemolítica, em que o sistema imunológico identifica erroneamente seus próprios glóbulos vermelhos como corpos estranhos, desenvolvendo anticorpos que atacam as hemácias, destruindo-as muito prematuramente.
O organismo também pode destruir os glóbulos vermelhos devido a certos defeitos genéticos que fazem com que os glóbulos vermelhos assumam formas anormais (como a anemia de células falciformes e anemia hemolítica devido à deficiência de G6PD).
Outras possíveis causas da anemia hemolítica são:
- Coágulos em pequenos vasos sanguíneos
- Transfusão de sangue de um doador com um tipo sanguíneo que não corresponde ao seu.
Quais são os sintomas?
Depende da etiologia.
Uma síndrome anêmica, icterícia (amarelecimento da pele e das membranas mucosas) e um baço aumentado (esplenomegalia) são geralmente observados.
Os sintomas da anemia hemolítica autoimune incluem:
- Fraqueza
- Sensação de desmaio
- Palidez
- Falta de apetite
- Tontura
- Cansaço
- Sono
- Indisposição
- Dor de cabeça
- Unhas fracas, pele seca, queda de cabelo
- Falta de ar
- Palidez nas mucosas dos olhos e boca, Icterícia.
Estes sintomas são muito semelhantes aos provocados por outros tipos de anemia, por isso, é necessário que o médico solicite exames que possam ajudar a identificar a causa exata, como por exemplo a dosagem diminuída de glóbulos vermelhos, a contagem elevada de reticulócitos, que são glóbulos vermelhos imaturos, além de testes imunológicos.
DIAGNÓSTICO
O diagnóstico depende da causa.
No exame de sangue, além da diminuição dos glóbulos vermelhos, pode aparecer o aumento do número de reticulócitos (células precursoras dos glóbulos vermelhos), já que a medula óssea tenta compensar a perda de glóbulos vermelhos.
A lactato desidrogenase (LDH) e a bilirrubina indireta também aumentam devido à destruição dos glóbulos vermelhos.
ACHADOS LABORATORIAIS São eles: anemia leve a grave, alterações morfológicas das hemácias (anisocitose, poiquilocitose, policromasia, esferocitose e, raramente, autoaglutinação); reticulocitose, porém alguns pacientes apresentam reticulocitopenia. A maioria dos pacientes evolui com leucocitose, hiperplasia da série eritroíde da medula óssea. A urina pode conter pigmentos de bilirrubina ou hemoglobina. Trombocitopenia associada à AHAI caracteriza a síndrome de Evans.
Como é realizado o Tratamento?
Depende da causa.
Não se pode dizer que há uma cura para anemia hemolítica autoimune, pois é comum que os pacientes com esta doença vivam períodos de surtos e de melhora do quadro.
Para viver o máximo de tempo em período de remissão, é necessário realizar o tratamento que é indicado pelo hematologista, feito com medicamentos que regularizam o sistema imune, que incluem corticoides, como Prednisona, imunossupressores, como Ciclofosfamida ou Ciclosporina, imunomoduladores, como imunoglobulina humana ou a plasmaférese, que ajuda a retirar o excesso de anticorpos da corrente sanguínea, nos casos graves.
A remoção cirúrgica do baço, chamada de esplenectomia, é uma opção em alguns casos, principalmente para os pacientes que não respondem bem ao tratamento. Como o risco de infecção pode aumentar as pessoas que removem este órgão, é indicada a realização de vacinas como a antipneumocóccica e antimeningocóccica.
Além disso, a escolha do tratamento depende do tipo de anemia hemolítica autoimune, dos sintomas apresentados e gravidade da doença de cada pessoa. O tempo de tratamento é variável, e em alguns casos pode-se tentar começar a retirar os medicamentos após cerca de 6 meses para avaliar a resposta, a depender da orientação do hematologista.
