Por RAQUE LUIZA,
A policitemia vera é uma neoplasia mieloproliferativa das células produtoras de sangue da medula óssea que resulta na superprodução de todos os tipos de células sanguíneas.
As síndromes mieloproliferativas, são caracterizadas pela proliferação de células germinativas da medula óssea que dão origem a um aumento da série de células sanguíneas (hemácias, leucócitos e plaquetas).
No caso da policitemia vera, predomina o crescimento autônomo da série vermelha.
É devido a um aumento da sensibilidade das células da medula óssea à eritropoietina (um hormônio que estimula a produção de glóbulos vermelhos).
É visto preferencialmente em homens de meia-idade.
A policitemia vera ocorre em cerca de duas de cada 100.000 pessoas. A idade média na qual o distúrbio é diagnosticado é de 60 anos, mas ele também ocorre em pessoas com menos de 40 anos. Mais homens do que mulheres desenvolvem policitemia vera com mais de 60 anos de idade, mas mais mulheres do que homens desenvolvem a doença com menos de 40 anos de idade.
Causas
Mais de 95% das pessoas com policitemia vera apresentam uma mutação no gene JAK2. Essa mutação causa a produção em excesso de células sanguíneas.
Além disso, foram descobertas mutações no gene calreticulina (CALR) e em outros genes em algumas pessoas com policitemia vera. Essas mutações resultam em ativação sustentada da quinase JAK2, a enzima que causa a produção de glóbulos vermelhos em excesso.
As células sanguíneas normalmente são produzidas na medula óssea. Às vezes, o baço e o fígado também começam a produzir células sanguíneas. Por fim, em uma pequena porcentagem de pessoas, a medula óssea desenvolve mielofibrose , com formação de tecido cicatricial, e tem menos capacidade de produzir células sanguíneas.
Quais sintomas apresentam a pessoa com Policitemia Vera?
Inicialmente, ocorre uma fase proliferativa, na qual os sintomas correspondem a aumento dos glóbulos vermelhos, aumento da viscosidade sanguínea e desenvolvimento de trombose. O paciente pode apresentar vermelhidão, dor de cabeça, tontura, sensação de formigamento nas extremidades, distúrbios neurológicos, perda de peso, sudorese, coceira e hipertensão.
É comum encontrar fígado e baço aumentados (hepatoesplenomegalia).
Posteriormente, pode surgir uma fase em que há diminuição da proliferação celular com tendência à fibrose (ocupação da medula espinhal por tecido cicatricial).
Como é realizado o diagnóstico?
O exame de sangue mostra um aumento no número de glóbulos vermelhos e uma diminuição nos níveis de eritropoietina. Os níveis sanguíneos de eritropoietina, um hormônio que estimula a medula óssea a produzir glóbulos vermelhos, também podem ser medidos. Os níveis de eritropoietina costumam ficar extremamente baixos na policitemia vera, e geralmente estão, ainda que nem sempre, normais ou elevados na eritrocitose secundária. Também pode haver um aumento na contagem de leucócitos e plaquetas.
Os principais critérios diagnósticos são reconhecidos, como um aumento na massa de glóbulos vermelhos através da injeção de glóbulos vermelhos marcados com um isótopo radioativo (cromo 51), uma saturação arterial de oxigênio (oxigênio transportado pela hemoglobina nas artérias) normal (igual a ou superior a 92%) e aumento do baço (esplenomegalia).
Os médicos consideram a policitemia vera uma possibilidade se o hematócrito estiver muito elevado. No entanto, o diagnóstico não pode se basear apenas no resultado do hematócrito. Depois da descoberta do aumento da contagem de glóbulos vermelhos (policitemia), os médicos precisam determinar se a pessoa apresenta policitemia vera ou policitemia causada por algum outro quadro clínico (eritrocitose secundária ). O histórico clínico e o exame podem ajudar a diferenciar entre policitemia vera e eritrocitose secundária, mas, às vezes, os médicos precisam fazer investigações adicionais.
As pessoas são testadas quanto à presença de mutações no gene JAK 2. Se essas mutações não forem achadas, os médicos pesquisam mutações em CALR e, às vezes, outras mutações.
Tratamento
Em todos os pacientes, um hematócrito inferior a 46% deve ser reduzido e mantido por flebotomias e, além disso, uma contagem de plaquetas inferior a 400.000 / mm3 deve ser mantida.
Em pacientes com mais de 75 anos, recomenda-se sangramento e, em casos de difícil controle, pode-se usar 32P. Além disso, a aspirina deve ser usada em doses baixas (50 – 100 mg / dia).
A aspirina pode ajudar a atenuar os sintomas relacionados a contagens elevadas de plaquetas, como enxaquecas que venham a afetar a visão e sensação de ardor e vermelhidão nas mãos e nos pés. Entretanto, não está comprovado que a aspirina reduz o risco de coágulos de sangue na policitemia vera e ela não beneficia pessoas que não apresentam sintomas
Pacientes com menos de 75 anos sem fatores de risco cardiovascular ou esplenomegalia dolorosa podem ser tratados com sangramento periódico. Nos casos em que o hematócrito não é controlado com sangramento, há trombocitose sustentada, em pacientes com fatores de risco cardiovascular, com fenômenos trombo-hemorrágicos ou com esplenomegalia dolorosa, recomenda-se iniciar o tratamento com hidroxiureia.
As pessoas que continuam a ter sintomas depois de realizarem flebotomia podem precisar de outros tratamentos. Para essas pessoas, os médicos podem utilizar ruxolitinibe, um medicamento que inibe a atividade de JAK2, ou outros medicamentos, incluindo alfapeginterferona 2b, anagrelida ou hidroxiureia.
O transplante de medula óssea é a única cura para a policitemia vera, mas ele é recomendado apenas quando a policitemia vera é complicada por mielofibrose e insuficiência da medula óssea. O transplante de medula óssea é geralmente recomendado assim que houver sinais de mielofibrose na medula óssea.
Outros medicamentos podem ajudar a controlar alguns dos sintomas. Por exemplo, anti-histamínicos, inibidores seletivos de recaptação da serotonina (ISRS) ou fototerapia com psoraleno mais ultravioleta A (PUVA) podem ajudar a aliviar o prurido.
