Por RAQUEL LUIZA
A doença de von Willebrand (DVW) é uma deficiência hereditária do fator de von Willebrand (FVW), que causa disfunção plaquetária. A tendência ao sangramento geralmente é discreta. Exames de rastreamento mostram contagem plaquetária normal e, possivelmente, tempo de tromboplastina parcial (TTP) ligeiramente prolongado. O diagnóstico baseia-se em níveis baixos do antígeno do fator de von Willebrand e na atividade do fator de von Willebrand (atividade do cofator de ristocetina). O tratamento envolve o controle do sangramento com terapia de reposição (concentrado intermediário do grau de pureza do fator VIII inativados para vírus) ou desmopressina.
- Desordem hereditária da função plaquetária causada por anormalidades quantitativas ou qualitativas do Fator de von Willebrand.
- O fator de von Willebrand (FVW) é uma proteína produzida na parede dos vasos sanguíneos e das plaquetas e que circula no plasma ligada ao fator VII de coagulação.
- Sua deficiência altera a primeira fase da coagulação, pois impede a aderência das plaquetas como tampão na parede do vaso sanguíneo lesado.
SINTOMATOLOGIA
Os defeitos do FVW na doença de von Willebrand causam sangramento ao impedir a adesão de plaquetas ou a coagulação do sangue.
As manifestações hemorrágicas são leves a moderadas na doença de von Willebrand e incluem facilidade de apresentar hematomas, sangramento de mucosa, sangramento por pequenos cortes cutâneos que podem parar e recomeçar ao longo de horas, às vezes aumento do volume menstrual e sangramento anormal após procedimentos cirúrgicos (p. ex., extração de dentes, tonsilectomia). Plaquetas que funcionam suficientemente bem de modo que raramente ocorre petéquias e púrpura.
DIAGNÓSTICO
O tempo de sangramento é um fator que avalia a rapidez com que o sangramento cessa após pequenas incisões. A característica dessa patologia é um tempo de sangramento prolongado com contagem normal de plaquetas.
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Níveis séricos totais de antígeno do fator de von Willebrand (FVW)
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Teste de função do FVW
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Nível sérico do fator VIII
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Tempo de tromboplastina parcial (TTP)
Suspeitar da doença de Von Willebrand para os pacientes com sangramento inexplicado, particularmente aqueles com história familiar de diátese hemorrágica semelhante. O coagulograma revela uma contagem plaquetária normal, quociente internacional normatizado (INR) normal e, às vezes, TTP ligeiramente prolongado. O tempo de sangramento não é confiável e não é mais realizado.
O diagnóstico exige medir o antígeno plasmático total do FVW, a função do FVW como determinada pela capacidade do plasma de dar suporte à aglutinação de plaquetas normais pela ristocetina (atividade de cofator de ristocetina) e o nível do fator VIII plasmático. Estímulos (como gestação e inflamação) que aumentam temporariamente os níveis do FVW podem produzir resultados falso-negativos na DVW leve; os exames podem ter de ser repetidos.
Na forma tipo 1 da DVW, os resultados são concordantes; i. e., o antígeno do FVW, a função do FVW e o nível do fator VIII plasmático estão igualmente deprimidos. O grau de depressão varia de aproximadamente 15 a 60% do normal e determina a gravidade da anomalia de sangramento de um paciente. Os níveis de antígeno do FVW também podem estar tão baixos quanto 40% do normal em pessoas saudáveis com sangue tipo O.
Suspeitar das variantes do tipo 2 se os resultados dos exames forem discordantes, ou seja, o antígeno do fator de von Willebrand estiver mais alto do que o esperado para o grau de alteração da atividade do cofator ristocetina. Antígeno do fator de von Willebrand é mais alto do que o esperado porque o defeito do fator de von Willebrand de tipo 2 é qualitativo (perda dos multímeros do fator de von Willebrand de alto peso molecular), não quantitativo. O diagnóstico é confirmado demonstrando uma menor concentração de grandes multímeros FVW na eletroforese em gel de agarose. Quatro diferentes variantes do tipo 2 são reconhecidas, distinguidas por diferentes anomalias funcionais da molécula do FVW.
Em pacientes com DVW do tipo 3, o FVW não é detectável e há uma deficiência acentuada do fator VIII.
TRATAMENTO
As formas leves desta doença podem não exigir tratamento.
A desmopressina estimula a liberação do fator de von Willebrand e é útil antes da cirurgia ou extração dentária.
Se houver sangramento excessivo, concentrados de fator de coagulação contendo Fator de von Willebrand na forma de crioprecipitados podem ser administrados.
Para mulheres com sangramento menstrual intenso devido à doença de von Willebrand, um breve período de tratamento com ácido tranexâmico oral ou desmopressina intranasal pode diminuir o sangramento.
