Por RAQUEL LUIZA,
A Poliarterite Nodosa (PAN) é descrita, desde 1866, como uma forma de vasculite classicamente associada com a formação de aneurismas. A doença se caracteriza sobretudo por inflamação necrotizante de arteríolas musculares e artérias de médio calibre que poupam os vasos sanguíneos de fino calibre (por exemplo, os capilares). A PAN cursa com muitos sintomas sistêmicos, mas não está associada à glomerulonefrite, embora possa causar hipertensão renovascular e infartos renais pelo envolvimento das artérias renais de médio calibre.
As características que distinguem a PAN de outras formas de vasculite sistêmica são, além dos sintomas sistêmicos, o fato de a doença, em geral, ser restrita à circulação arterial sem envolvimento da circulação venosa, e poupar o pulmão, e a ausência de inflamação granulomatosa, como ocorre na granulomatose com poliangeíte. As taxas de incidência anual de PAN mudaram muito com os programas de imunização e prevenção da infecção pelo vírus B, variando de 2 a 9 casos por milhão de pessoas por ano, usando como base para o diagnóstico os critérios do American College of Rheumatology (ACR).
Uma incidência de 16 casos por milhão de habitantes é estimada no Kuwait; em uma região do Alasca, essa incidência pode chegar a 77 casos/milhão de habitantes. A PAN pode ocorrer em qualquer idade, mas o pico da doença é entre 40 e 60 anos de idade, sem grandes diferenças de gênero, e sendo mais comum em pacientes com ascendência europeia.
Etiologia e Fisiopatologia
A PAN tem uma forte relação com a infecção pelo vírus da hepatite B (VHB); cerca de 20 a 25% dos pacientes com a doença são infectados por esse vírus. O mecanismo do VHB causando PAN tem relação com lesão vascular pelo VHB, por replicação viral e deposição de imunocomplexos com ativação da cascata do complemento e inflamação com dano endotelial.
Nos outros pacientes, a patogênese não é conhecida; o espessamento do vaso inflamado, com proliferação intimal, leva à redução luminal, com redução do fluxo sanguíneo. A isquemia ou necrose tecidual resultante causa as manifestações clínicas da vasculite.
Sintomas
A maioria dos pacientes apresenta sintomas gerais como mal-estar, astenia, anorexia, febre, fraqueza e/ou perda de peso.
O envolvimento vascular de um órgão específico é o que marca o quadro clínico, sendo os mais comumente lesados o sistema nervoso periférico (mononeurite múltipla, polineuropatia), o sistema musculoesquelético (artromialgia), o trato geniturinário (glomerulonefrite, orquite), o trato digestivo ( o intestino delgado é a parte mais frequentemente afetada), a pele (livedo reticularis, Raynaud, púrpura palpável, úlceras cutâneas), o coração (insuficiência cardíaca, arritmias) e o sistema nervoso central (derrame, epilepsia).
As manifestações gastrintestinais da PAN são comuns em, aproximadamente, 50% dos casos e estão entre os sintomas mais difíceis de diagnosticar corretamente por causa de sua natureza inespecífica. A dor abdominal pós-prandial (“angina intestinal”) é comum e ocorre por vasculite mesentérica. O envolvimento das artérias mesentéricas na PAN pode levar a complicações do infarto mesentérico ou à ruptura aneurismática, cada uma das quais associada a uma alta taxa de mortalidade.
A angiografia dos vasos mesentéricos revela múltiplos microaneurismas, os quais variam em tamanho de lesões, desde as que são pouco visíveis a olho nu até aquelas com centímetros de diâmetro. Às vezes, a PAN é detectada no produto de colecistectomia ou apendicectomia na ausência de outras manifestações da doença. Nesses casos, a remoção cirúrgica do órgão envolvido pode ser curativa. Outras manifestações gastrintestinais incluem náuseas, vômitos, melena e diarreia não sanguinolenta.
Pode ocorrer inflamação intrarrenal em 40% dos pacientes, e o acometimento renal é a manifestação mais comum em estudos de necrópsia. O processo inflamatório envolve as artérias renais e interlobares e, ocasionalmente, as artérias arqueadas e interlobulares menores. A angiografia pode revelar microaneurismas dentro do rim ou grandes infartos renais em forma de cunha.
A artéria renal envolve as arteríolas intrarrenais na PAN, podendo levar à hipertensão mediada pela renina. O achado de eritrócitos, sobretudo os dismórficos na urinálise, indica que há glomerulonefrite e, portanto, outra doença (por exemplo, poliangeíte microscópica); porém, tanto a proteinúria, em níveis subnefróticos, quanto a hematúria podem ser observadas na PAN.
A hipertensão é um achado comum, sendo secundário à hiperreninemia. A taquicardia pode refletir envolvimento cardíaco direto ou ocorre devido à inflamação sistêmica. A insuficiência cardíaca congestiva e o infarto agudo do miocárdio por vasculite coronariana ocorrem em alguns casos. As lesões específicas do coração raramente são diagnosticadas enquanto o paciente está vivo; entretanto, as séries de autópsias indicam que o envolvimento cardíaco está presente na maioria dos indivíduos com PAN.
A necrose do miocárdio causada pelo envolvimento arteriolar subclínico é um achado comum na autópsia. Outras manifestações incomuns de PAN incluem envolvimento dos olhos (esclerite), do pâncreas, dos ureteres, dos seios e dos ovários. A orquite com hipersensibilidade testicular está presente em 10% dos casos.
Diagnóstico
As alterações mais frequentes são a elevação dos reagentes de fase aguda (VHS, proteína C-reativa). No estudo imunológico, é característica a ausência de anticorpos anticitoplasma de neutrófilos (ANCA).
A sorologia do vírus da hepatite B é positiva em um terço dos pacientes.
A arteriografia é útil para demonstrar a presença de aneurismas característicos.
O diagnóstico definitivo é feito por biópsia do tecido afetado.
O Quadro apresenta os critérios diagnósticos para a PAN, sendo necessários, pelo menos, três critérios positivos.
| CRITÉRIOS DIAGNÓSTICOS PARA A Poliarterite Nodosa |
| Perda de peso (>4kg)
Livedo reticular Dor ou hipersensibilidade testicular Mialgias (exceto ombro), fraqueza muscular, hipersensibilidade nos músculos da perna Mononeuropatia ou polineuropatia PAD >90mmHg Ureia >40mg/dL ou creatinina >1,5mg/dL Infecção pelo VHB Anormalidades características angiográficas Biópsia com arterite com células polimorfonucleares |
PAD: pressão arterial diastólica; VHB: vírus da hepatite B.
Prognóstico da PAN
Sem tratamento, pessoas com poliarterite nodosa têm uma probabilidade inferior a 15% de sobreviver 5 anos. Com o tratamento, pessoas com poliarterite nodosa têm probabilidade superior a 80% de sobreviver 5 anos. Pessoas cujos rins, aparelho digestivo, cérebro ou os nervos são afetados têm maus prognósticos.
Tratamento
-
Corticosteroides
-
Outros imunossupressores
-
Tratamento de sintomas ou da causa subjacente, conforme necessário
O tratamento da poliarterite nodosa visa a prevenção do desenvolvimento de danos, mas é geralmente incapaz de reverter danos já provocados. O tratamento varia conforme a gravidade da doença. Quaisquer medicamentos que possam ter desencadeado a doença são interrompidos.
Altas doses de corticosteroide, tal como prednisona, podem impedir o agravamento da poliarterite nodosa e ajudar as pessoas a se sentirem melhor. O objetivo é atingir um período livre de sintomas (remissão). Como muitas pessoas necessitam de tratamento de longo prazo com corticosteroide, e como esse tratamento pode causar efeitos colaterais significativos, a dose da medicação deve ser reduzida conforme a remissão dos sintomas.
Se o corticosteroide não reduzir a inflamação adequadamente, medicamentos que suprimem o sistema imunológico (imunossupressores), como a ciclofosfamida, podem ser administrados associados ao corticosteroide. O uso prolongado de corticosteroide ou outros imunossupressores reduz a capacidade do organismo de combater infecções. Assim, as pessoas que recebem esse tratamento têm um risco potencializado de desenvolver infecções, que podem ser graves ou fatais se não detectadas e tratadas rapidamente.
Outros tratamentos, como os utilizados no controle da hipertensão arterial, são muitas vezes necessários para evitar que os órgãos internos sejam danificados.
Pessoas com hepatite B são tratadas com corticosteroides e medicamentos antivirais.
