Lúpus eritematoso sistêmico, fique atento aos sinais! Conheça o que é e seus sintomas.

Por Raquel Luiza,

O Lúpus eritematoso sistêmico (LES) é uma doença autoimune sistêmica. Suas manifestações podem ser muito variadas e afetar todos os tecidos e órgãos internos. É uma doença de origem desconhecida, que está associada à presença de auto anticorpos. Apresenta incidência de 1,5 casos por 100.000 habitantes e prevalência de 120 casos por 100.000 habitantes. É mais frequente em mulheres, com proporção de 10: 1 em relação aos homens.

As manifestações cutâneas associadas ao lúpus eritematóide são de três tipos:
Lúpus eritematoso cutâneo agudo, lúpus eritematoso subagudo e lúpus eritematoso crônico.

Outras manifestações cutâneas de LES incluem aftas, nódulos subcutâneos (indistinguíveis de reumatoides), fenômeno de Raynaud, vasculite leucocitoclássica, livedo reticular, vasculite ungueal, angioedema devido à deficiência de inibidor C1 adquirido, vasculite urticariforme e alopecia.

 

SINTOMATOLOGIA

Os sintomas do LES são diversos e tipicamente variam em intensidade de acordo com a fase de atividade ou remissão da doença. É muito comum que a pessoa apresente manifestações gerais como cansaço, desânimo, febre baixa (mas raramente, pode ser alta), emagrecimento e perda de apetite. As manifestações podem ocorrer devido à inflamação na pele, articulações (juntas), rins, nervos, cérebro e membranas que recobrem o pulmão (pleura) e o coração (pericárdio). Outras manifestações podem ocorrer devido à diminuição das células do sangue (glóbulos vermelhos e brancos), devido a anticorpos contra essas células. Esses sintomas podem surgir isoladamente, ou em conjunto e podem ocorrer ao mesmo tempo ou de forma seqüencial. Crianças, adolescentes ou mesmo adultos podem apresentar inchação dos gânglios (ínguas), que geralmente é acompanhada por febre e pode ser confundida com os sintomas de infecções como a rubéola ou mononucleose.

As manifestações clínicas mais frequentes são:
a) Lesões de pele: ocorrem em cerca de 80% dos casos, ao longo da evolução da doença. As lesões mais características são manchas avermelhadas nas maçãs do rosto e dorso do nariz, denominadas lesões em asa de borboleta (a distribuição no rosto lembra uma borboleta) e que não deixam cicatriz. As lesões discóides, que também ocorrem mais frequentemente em áreas expostas à luz, são bem delimitadas e podem deixar cicatrizes com atrofia e alterações na cor da pele. Na pele também pode ocorrer vasculite (inflamação de pequenos vasos), causando manchas vermelhas ou vinhosas, dolorosas em pontas dos dedos das mãos ou dos pés. Outra manifestação muito característica no LES é o que se chama de fotossensibilidade, que nada mais é do que o desenvolvimento de uma sensibilidade desproporcional à luz solar. Neste caso, com apenas um pouco de exposição à claridade ou ao sol, podem surgir tanto manchas na pele como sintomas gerais (cansaço) ou febre. A queda de cabelos é muito frequente mas ocorre tipicamente nas fases de atividade da doença e na maioria das pessoas, o cabelo volta a crescer normalmente com o tratamento.

b) Articulares: a dor com ou sem inchaço nas juntas ocorre, em algum momento, em mais de 90% das pessoas com LES e envolve principalmente nas juntas das mãos, punhos, joelhos e pés, tendem a ser bastante dolorosas e ocorrem de forma intermitente, com períodos de melhora e piora. Às vezes também surgem como tendinites.

c) A inflamação das membranas que recobrem o pulmão (pleuris) e coração (pericardite) são relativamente comuns, podendo ser leves e assintomáticas, ou, se manifestar como dor no peito. Caracteristicamente no caso da pleuris, a dor ocorre ao respirar, podendo causar também tosse seca e falta de ar. Na pericardite, além da dor no peito, pode haver palpitações e falta de ar.

d) Inflamação nos rins (nefrite): é uma das que mais preocupam e ocorrem em cerca de 50% das pessoas com LES. No início pode não haver qualquer sintoma, apenas alterações nos exames de sangue e/ou urina. Nas formas mais graves, surge pressão alta, inchaço nas pernas, a urina fica espumosa, podendo haver diminuição da quantidade de urina. Quando não tratada rapidamente e adequadamente o rim deixa de funcionar (insuficiência renal) e o paciente pode precisar fazer diálise ou transplante renal.

e) Alterações neuro-psiquiátricas: essas manifestações são menos frequentes, mas podem causar convulsões, alterações de humor ou comportamento (psicoses), depressão e alterações dos nervos periféricos e da medula espinhal.

f) Sangue: as alterações nas células do sangue são devido aos anticorpos contra estas células, causando sua destruição. Assim, se os anticorpos forem contra os glóbulos vermelhos (hemácias) vai causar anemia, contra os glóbulos brancos vai causar diminuição de células brancas (leucopenia ou linfopenia) e se forem contra as plaquetas causará diminuição de plaquetas (plaquetopenia). Os sintomas causados pelas alterações nas células do sangue são muito variáveis. A anemia pode causar palidez da pele e mucosas e cansaço e a plaquetopenia poderá causar aumento do sangramento menstrual, hematomas e sangramento gengival. Geralmente a diminuição dos glóbulos brancos é assintomática.

 

• Lúpus eritematoso cutâneo agudo: é a erupção cutânea típica em asas de borboleta, que ocorre na região malar (e respeita o sulco nasolabial, ao contrário da dermatite seborreica), desencadeada pela exposição ao sol em áreas foto expostas, e que normalmente não sai cicatriz uma vez que remite.
• Lúpus eritematoso subagudo: ocorre em áreas expostas à luz e também em áreas sem exposição solar; Geralmente são lesões escamosas, semelhantes à psoríase, e quando as lesões remitem, deixam uma área de pele hipopigmentadas. Apenas 50% dos pacientes com essas lesões desenvolvem LES.
• Lúpus eritematoso crônico: distinguem-se vários subtipos de lesões, como: discoide, paniculite lúpica (nódulos subcutâneos) e lúpus eritematoso hipertrófico. O lúpus eritematoso crônico é o menos associado à presença de envolvimento orgânico ou sorológico. A lesão cutânea crônica característica é o clássico lúpus eritematoso discoide (LED), que ocorre na forma de placas eritematosas bem definidas ou pápulas com superfície com muita queratina, tipicamente localizadas nas proximidades da orelha, que quando cicatrizam, deixam cicatrizes atróficas. áreas de alopecia e hiperpigmentação residual. Quando as lesões estão localizadas acima e abaixo do pescoço, é denominado LED generalizado.

 

O que causa o lúpus?

Embora a causa do LES não seja conhecida, sabe-se que fatores genéticos, hormonais e ambientais participam de seu desenvolvimento. Portanto, pessoas que nascem com susceptibilidade genética para desenvolver a doença, em algum momento, após uma interação com fatores ambientais (irradiação solar, infecções virais ou por outros micro-organismos), passam a apresentar alterações imunológicas. A principal delas é o desequilíbrio na produção de anticorpos que reagem com proteínas do próprio organismo e causam inflamação em diversos órgãos como na pele, mucosas, pleura e pulmões, articulações, rins etc.). Dessa forma, entendemos que o tipo de sintoma que a pessoa desenvolve, depende do tipo de autoanticorpo que a pessoa tem e, que como o desenvolvimento de cada anticorpo se relaciona às características genéticas de cada pessoa, cada pessoa com lúpus tende a ter manifestações clínicas (sintomas) específicas e muito pessoais.

 

DIAGNÓSTICO

O diagnóstico clínico em paciente com lúpus eritematoso sistêmico não requer confirmação histológica, a menos que haja dúvidas diagnósticas.
O diagnóstico histopatológico das lesões cutâneas lúpicas baseia-se na combinação de várias alterações: atrofia epidérmica, degeneração das células da camada basal da epiderme e existência de infiltrado inflamatório dérmico.
Por imunofluorescência, pode-se verificar a deposição de imunoglobulinas e complemento na união derme epidérmica em lesões cutâneas e pele sã de pacientes com lúpus.

O diagnóstico é feito através do reconhecimento pelo médico de um ou mais dos sintomas acima. Ao mesmo tempo, como algumas alterações nos exames de sangue e urina são muito características, eles também são habitualmente utilizados para a definição final do diagnóstico. Exames comuns de sangue e urina são úteis não só para o diagnóstico da doença, mas também são muito importantes para definir se há atividade do LES. Embora não exista um exame que seja exclusivo do LES (100% específico), a presença do exame chamado FAN (fator ou anticorpo antinuclear), principalmente com títulos elevados, em uma pessoa com sinais e sintomas característicos de LES, permite o diagnóstico com muita certeza. Outros testes laboratoriais como os anticorpos anti-Sm e anti-DNA são muito específicos, mas ocorrem em apenas 40% a 50% das pessoas com LES. Ao mesmo tempo, alguns exames de sangue e/ou de urina podem ser solicitados para auxiliar não no diagnóstico do LES, mas para identificar se há ou não sinais de atividade da doença. Existem critérios desenvolvidos pelo Colégio Americano de Reumatologia, que podem ser úteis para auxiliar no diagnóstico do LES, mas não é obrigatório que a pessoa com LES seja enquadrada nesses critérios para que o diagnóstico de LES seja feito e que o tratamento seja iniciado.

 

TRATAMENTO

O tratamento da pessoa com LES depende do tipo de manifestação apresentada e deve portanto, ser individualizado. Dessa forma a pessoa com LES pode necessitar de um, dois ou mais medicamentos em uma fase (ativa da doença) e, poucos ou nenhum medicamento em outras fases (não ativas ou em remissão). Ao mesmo tempo, o tratamento sempre inclui remédios para regular as alterações imunológicas do LES e de medicamentos gerais para regular alterações que a pessoa apresente em conseqüência da inflamação causada pelo LES, como hipertensão, inchaço nas pernas, febre, dor etc.

Os medicamentos que agem na modulação do sistema imunológico no LES incluem os corticóides (cortisona), os antimaláricos e os imunossupressores, em especial a azatioprina, ciclofosfamida e micofenolato de mofetila. É necessário enfatizar a importância do uso dos fotoprotetores que devem ser aplicados diariamente em todas as áreas expostas à claridade. O produto deve ser reaplicado, ao longo do dia, para assegurar o seu efeito protetor. Em alguns casos podem ser usados cremes com corticosteróides ou com tacrolimus aplicados nas lesões de pele.

O tratamento das manifestações cutâneas geralmente começa com corticosteroides tópicos (clobetasona, diflucortolona).

Se as lesões persistirem após várias semanas, um antimalárico (hidroxicloroquina) deve ser associado ao tratamento.

Na ausência de resposta, o tratamento imunossupressor com metotrexato pode ser tentado.