O que é a Legg-Calvé-Perthes ( osteocondrite deformante juvenil)? Conhecer para Prevenir!

Por RAQUEL LUIZA,

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A mais importante das osteocondroses é a doença de Legg-Perthes, não somente por ser a mais comum, mas também por ser a mais grave.

A doença de Legg-Calve-Perthes (DLCP) ou Coxa Plana é uma doença infantil que afeta a cabeça do fêmur (a bola do osso da coxa na articulação do quadril), resultando em suprimento inadequado de sangue para a epífise. Isso cria fraqueza no osso, que eventualmente se desfaz com facilidade e morre.

Necrose avascular do centro de ossificação da cabeça femoral em crescimento, de origem idiopática.
É caracterizada por degeneração e necrose seguida de reparo (regeneração e recalcificação).

Definição

Doença autolimitada do quadril caracterizada por necrose asséptica de toda ou parte da cabeça femoral (devido a interrupção do seu suprimento sanguíneo) levando a fratura subcondral seguido de remodelamento do osso morto.

 

Incidência e Etiologia

A doença de Legg-Perthes é mais freqüente entre os três e II anos de idade e é quatro vezes mais comum em meninos (particularmente meninos fisicamente ativos) que em meninas. É bilateral em aproximadamente 15% das crianças afetadas e pode haver incidência familiar. Das muitas teorias propostas de etiologia, a que parece mais apropriada e para qual existem algumas provas experimentais e a que defende que a oclusão original do precário aporte sangüíneo para a cabeça femoral seria causada pelo derrame sinovial da articulação do quadril, quer seja inflamatório ou traumático.

 

Patologia

• Fase Potencial:

1. A necrose avascular leva a uma parada do crescimento do núcleo de ossificação da cabeça femoral, porém a cartilagem articular continua a crescer pois ela é nutrida pelo líquido sinovial.
2. Revascularização (da periferia p/ o centro) com reabsorção do osso avascular e deposição de osso novo mediante a ossificação endocondral. A ossificação da cartilagem circunjacente ao núcleo de ossificação (cujo crescimento fôra interrompido) dará uma aparência radiográfica de “cabeça dentro de uma cabeça”. Esta é uma fase assintomática e a cabeça femoral é reconstituída sem deformidade ou luxação.

• Fase Verdadeira:

1. Fratura subcondral da cabeça femoral (geralmente causada por microtraumas de repetição e não por trauma agudo) na DLCP “potencial”. Com a fratura, ocorre perda da estabilidade e o conseqüente colapso do osso esponjoso abaixo dela, obliterando os canais vasculares e tornando o processo de revascularização mais lento.
2. Reabsorção de todo tecido fibro-ósseo com a reossificação da epífise femoral com osso novo, tornando a cabeça femoral “biologicamente plástica”. A partir daí se não estiver bem contida no acetábulo, a cabeça femoral deformará. A sustentação do peso leva a subluxação superolateral ocasionando o seu achatamento anterolateral. O quadril encontra-se em adução e flexão, devido a contratura de partes moles, aumentando ainda mais o deslocamento da cabeça femoral.

 

Sintomas

Dor em cadeia, coxa ou virilha, de aparecimento progressivo e que afeta o modo de andar causando claudicação.
Em 80 – 90% dos casos o acometimento é unilateral, sendo mais frequente do lado esquerdo.

A ausência de manifestações clínicas da doença durante a fase inicial, “silenciosa” da necrose, explica o fato de a criança raramente ser conduzida ao médico até a fase de revascularização ou mesmo ainda mais tarde. A dor nesta doença pode ser sentida na região do quadril, mas também ser referida ao joelho. A limitação específica da movimentação do quadril envolve a abdução e rotação interna; a atrofia de desuso e mais aparente no terço superior da coxa (Fig. 1).

Figura 1. Limitação de abdução passiva do quadril e atrofia de desuso da coxa devido á doença de Legg-­Perthes no quadril direito de um menino de cinco anos.

 

Diagnóstico

O diagnostico pode ser suspeitado clinicamente, mas só pode ser confirmado pelo exame radiográfico, cujos achados correlacionam-se bem com a patogênese e patologia (Figs. 2 e 3).As radiografias simples mostram as diferentes fases anatomopatológicas da necrose e da reparação.
A ressonância magnética é útil para o diagnóstico precoce e para avaliar a extensão da doença.
A cintilografia óssea com Tecnécio 99 também é útil nisso nas fases iniciais.

 

Figura 2. Osteocondrose da cabeça femoral esquerda (doença de Legg-Penthes) próxima ao fim da fase iniciar de necrose. Observe que ou centro de ossificação epifisário esquerdo esta significantemente menor que à direita, enquanto que o espaço articular do quadril esquerdo está mais largo. O aparente aumento de densidade deste estágio é somente relativo á densidade diminuída da metáfise.

Figura 3. Osteocondrose da cabeça femoral direita (doença de Legg-Perthes) na fase de revascularização. A, note que cabeça do fêmur está subluxada para cima e para fora em relação ao acetábulo. Esta complicação produziu forças excessivas sobre a cabeça do fêmur, resultando em deformidade progressiva. B, extensão da deformidade da cabeça femoral nesta fase é mais bem observada pelo artrograma; parte da cabeça achatada está extruída além da margem do acetábulo.

 

Tratamento

Em 60% dos casos evoluem favoravelmente com repouso e anti-inflamatórios.

Quando a evolução não é boa, está indicada a contenção da epífise no acetábulo por meio de talas ou tratamento cirúrgico.

O objetivo do tratamento é manter a morfologia da cabeça e do colo femoral, além da amplitude de movimento, mantendo-se a cabeça femoral centralizada no quadril durante o período ativo da doença.