Por RAQUEL LUIZA,
O mieloma múltiplo MM, mieloma de células plasmáticas, mielomatose ou doença de Kahler) caracteriza-se por uma proliferação neoplásica de um único clone de células plasmáticas comprometidas com a produção de uma proteína monoclonal (imunoglobulina).
O que é mieloma?
O câncer é definido pelos médicos como sendo um crescimento anormal e acelerado de um grupo de células malignas, que pode resultar ou não na formação de um tumor ou nódulo.
Quando esse crescimento afeta os plasmócitos, as células que fazem parte do sistema de defesa do corpo humano, também chamados de glóbulos brancos, resultando no crescimento de células que passaram por um processo de mutação e não são normais, ou seja, não ajudam o corpo do paciente, ele é diagnosticado com mieloma.
Por ser uma célula, o mieloma pode afetar o funcionamento da medula óssea e causar mudanças no sangue do paciente, inclusive com um aumento nas proporções de plasma presente em sua corrente sanguínea.
Ainda, o mieloma causa outras complicações, como insuficiência renal e problemas no sistema imunológico.
Outras variantes menos frequentes são o MM não secretor (1%) do MM biclonal, bem como a apresentação ou evolução do MM para leucemia de células plasmáticas (com a presença de mais de 20% de células plasmáticas no sangue periférico). O mieloma múltiplo representa cerca de 1% de todas as doenças malignas e 10% das neoplasias hematológicas.
A incidência é aprox. de 4 por 100.000 pessoas por ano.
A causa do mieloma múltiplo é desconhecida. Radiação, exposição a toxinas industriais ou agrícolas ou elementos genéticos podem ter valor patogênico.
Sintomas
- Dor óssea, especialmente nas costas ou no peito, está presente em mais de dois terços dos pacientes no momento do diagnóstico. Problemas ósseos em qualquer osso, porém mais frequente nas costas, quadris e crânio. Fraqueza óssea no corpo todo (osteoporose) ou onde houver um plasmocitoma. Fraturas, às vezes, devido a apenas um pequeno estresse ou lesão.
- Fraqueza e fadiga são comuns e frequentemente associadas à anemia. Baixas taxas sanguíneas. Quando as células do mieloma substituem as células normais produtoras do sangue da medula óssea, isso resulta numa falta de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas. Uma quantidade reduzida de glóbulos vermelhos (anemia) causa fraqueza, falta de ar e tonturas. Uma quantidade menor de glóbulos brancos (leucopenia) diminui a resistência às infecções. A diminuição das plaquetas no sangue (trombocitopenia) pode causar sangramentos importantes.
- Nível de cálcio no sangue aumentado. Quando as células do mieloma dissolvem o osso, cálcio é liberado, podendo aumentar o nível de cálcio no sangue (hipercalcemia). Isso pode causar desidratação e inclusive insuficiência renal. A insuficiência renal ocorre em aproximadamente metade dos pacientes e pode ter várias causas: infiltração renal, excreção de cadeias leves, hipercalcemia e/ou hiperuricemia.O aumento do cálcio também pode provocar constipação, perda de apetite, fraqueza, sonolência e confusão. Se o nível de cálcio é muito alto, pode levar ao coma.
- Problemas renais. A proteína do mieloma pode danificar os rins. Inicialmente, isso não causa nenhum sintoma, mas pode ser diagnosticado com um exame de sangue ou urina. À medida que os rins começam a falhar, eles perdem a capacidade de eliminar o excesso de sal, líquidos e detritos do organismo, podendo levar a sintomas como fraqueza, falta de ar, coceira e inchaço nas pernas.
- Sintomas do sistema nervoso. O envolvimento neurológico é mais comumente manifestado por dor radicular devido à compressão do nervo. A compressão da medula espinhal ocorre em cerca de 5% dos pacientes. Se o mieloma enfraquecer os ossos da coluna vertebral, eles podem fraturar e pressionar os nervos espinhais. Essa condição denominada compressão da medula espinhal pode causar dor súbita intensa, dormência ou fraqueza muscular. É considerada uma emergência médica e um médico deve ser imediatamente contatado. Se a compressão da medula espinhal não for tratada imediatamente, existe a possibilidade de paralisia permanente.
- Danos nos nervos. Às vezes, as proteínas anormais produzidas pelas células do mieloma são tóxicas para os nervos. Esse dano pode levar a fraqueza e dormência e, às vezes, a neuropatia periférica.
- Hiperviscosidade. Em alguns pacientes, grandes quantidades de proteína do mieloma podem fazer com que o sangue se torne espesso. Esse aumento da densidade, denominado hiperviscosidade, pode retardar o fluxo sanguíneo para o cérebro e provocar confusão, tontura e sintomas de um acidente vascular cerebral, como fraqueza em um lado do corpo e fala arrastada. Os pacientes com esses sintomas devem entrar em contato, imediatamente, com seu médico. Para remover o excesso de proteína do sangue e reverter esse processo precisará ser realizado um procedimento denominado plasmaferese.
- Infecções. Os pacientes com mieloma são mais propensos a contrair infecções. Isso acontece porque o corpo é incapaz de produzir anticorpos para ajudarem no combate às mesmas. Pacientes com mieloma múltiplo geralmente têm maior suscetibilidade a infecções bacterianas, particularmente em risco de desenvolver pneumonia pneumocócica (e também H. influenzae). A incidência de infecções por zoster também é aumentada no mieloma.
Diagnóstico
A radiografia óssea mostra imagens típicas em punch-out, que correspondem a lesões líticas de diâmetro variável (até 5 cm), arredondadas, múltiplas e sem reação osteoblástica.A destruição óssea causada pelas células do mieloma pode ser diagnosticada com uma radiografia. Muitas vezes, os médicos solicitam uma série de radiografias do corpo, que é denominada análise óssea ou análise óssea do esqueleto.
A tomografia computadorizada é uma técnica de diagnóstico por imagem que utiliza a radiação X para visualizar pequenas fatias de regiões do corpo, por meio da rotação do tubo emissor de raios X ao redor do paciente. O equipamento possui uma mesa onde o paciente fica deitado para a realização do exame. Esta mesa desliza para o interior do equipamento, que é aberto, não gerando a sensação de claustrofobia. Este exame pode ajudar a avaliar se os ossos foram danificados pelo mieloma.
Muitas vezes, a tomografia computadorizada é utilizada para guiar precisamente o posicionamento de uma agulha de biópsia em uma área suspeita de câncer.
A ressonância magnética é útil para visualizar os ossos, o cérebro e a medula espinhal. As ressonâncias são capazes de detectar plasmocitomas que podem não serem visualizados na radiografia. A ressonância também pode ser usada para examinar a medula óssea em pacientes com mieloma múltiplo.
Hemograma. O hemograma completo é um exame que mede os níveis de glóbulos vermelhos, glóbulos brancos e plaquetas no sangue. Se existir uma grande quantidade de células de mieloma na medula óssea, os níveis da contagem sanguínea estarão baixos.A análise sanguínea revela a presença de alteração da relação albumina/globulina e a presença de um pico monoclonal (geralmente IgG, com diminuição das restantes imunoglobulinas).
Biópsia da medula óssea
Os pacientes com mieloma múltiplo têm células plasmáticas em excesso na medula óssea. O procedimento a ser realizado é denominado biópsia e aspiração da medula óssea. A biópsia de medula óssea mostra infiltração de plasmócitos, sendo a plasmocitose maior que 30% um critério importante no diagnóstico de mieloma.
A aspiração da medula óssea consiste na inserção de uma agulha no osso da pelve para retirar uma pequena quantidade do líquido da medula óssea. Na biópsia, uma agulha maior é usada para remover uma pequena porção de osso e medula. As amostras coletadas são enviadas para análises, incluindo imunohistoquímica, citometria de fluxo e análises dos cromossomos, como cariótipo e hibridização fluorescente in situ (FISH).
Detecção precoce do Mieloma Múltiplo
É difícil diagnosticar o mieloma múltiplo precocemente. Muitas vezes, a doença não provoca sintomas até alcançar um estágio avançado. Outras vezes, pode provocar sintomas vagos que a princípio parecem ser devido a outras doenças. Às vezes, o mieloma múltiplo é diagnosticado precocemente quando um exame de rotina apresenta uma quantidade anormalmente elevada de proteínas no sangue.
Pessoas com gamopatia monoclonal de significado indeterminado ou plasmocitoma solitário têm um risco aumentado de desenvolver mieloma múltiplo e, por essa razão, realizam exames de sangue regulares para rastreamento e um possível diagnóstico precoce da doença.
Tratamento
O tratamento do mieloma vai depender do estado do câncer do paciente e estudos estão sendo conduzidos para aperfeiçoar tratamentos como a terapia alvo, por exemplo.
Quimioterapia e radioterapia podem ser aplicados e o paciente também pode precisar ser mantido em isolamento, para evitar o contato com germes, vírus e bactérias quando o sistema imunológico está abalado.
Alguns pacientes com mieloma também podem ser elegíveis para transplantes de medula óssea.
Em pacientes com menos de 70 anos, o tratamento com altas doses de quimioterapia com suporte autólogo de células-tronco hematopoiéticas deve ser considerado inicialmente.
Esquemas de talidomida, bortezomida e poliquimioterapia são indicados na doença refratária ou em recidivas.
O plasmocitoma ósseo solitário e o plasmocitoma extramedular são tratados com radioterapia.
