Por RAQUEL LUIZA,
Estima-se que essa forma de demência represente de 2% a 5% de todos os casos de demência.
O que é?
Esse termo abrange um grupo de síndromes com clínica heterogênea e com importante aspecto génetico, que levam à degeneração do lobo frontal e/ou temporal.
Distúrbio heterogêneo, caracterizado por distúrbios de comportamento, personalidade ou linguagem, acompanhado de degeneração do lobo frontal ou temporal. Também faz partes da taupatias;
Abrange várias síndromes clínicas como a Demência Frontotemporal variante comportamental, afasia progressiva primária variante semântica e afasia progressiva variante não fluente;
É a terceira causa mais comum de demência e a 2ª causa em pessoas com < 65 anos;
Há atrofia de lobos frontal e temporal, com perda neuronal, glicose e inclusões intracitoplasmáticas contendo tau ( células de Pick), TDP-23 e ubiquitina;
Quase metade possui um componente hereditário com mutações em gene tau.
Em quem ocorre?
Pacientes de meia idade, <65 anos e com história familiar de demência frontotemporal.
Causas da demência frontotemporal
A causa exata da DFT é desconhecida, mas acredita-se que fatores genéticos e ambientais desempenhem um papel importante no seu desenvolvimento. Algumas formas de DFT são causadas por mutações genéticas hereditárias, enquanto outras formas podem ser causadas por lesões cerebrais ou infecções.
De acordo com um estudo publicado no Journal of Neurology, Neurosurgery, and Psychiatry, cerca de 40% dos casos de DFT têm uma base genética. O estudo também mostrou que a DFT afeta homens e mulheres igualmente e que a idade média de início da doença é de 57 anos
Quais são os sintomas?
Demência iniciada em < 60 anos, com distúrbios comportamental ou afasia ( geramente essas são as manifestações iniciais);
Demência Frontotemporal variante comportamental: 50% dos casos; alteração comportamental e de personalidade ( apatia, desinibiçãõ social, negligência da higiene e embotamento pessoal); pode haver comportamentos repetidos e estereotipados; geralmente não há sintomas de nervos cranianos, sensitivos, cerebelares, piramidais ou extrapiramidais;
Afasia Primária progressiva Variante Semântica: produz afasia fluente ( receptiva) e distúrbio de compreensão; quando o lobo direito é mais afetado, os pacientes apresentam anomia progressiva e prosopagnosia; pode haver discrepência marcante entre a habilidade de compreender sentenças completas ( que estão preservadas) e a habilidade de entender nomes simples ( que estará prejudicada); reconhecimento de rostos de famosos pode estar prejudicado nas fases precoce;
Afasia Primária Variante não Fluente: Produz afasia de expressão, com compreensão preservada e resulta de envolvimento predominante de lobo frontal dominante; pode haver dificuldade de encontrar e articular palavras; a única manifestação pode ser afasia ( por até 10 anos); esforço para falar, erros na pronúncia, distorções e agramatismo na produção de linguagem; a compreensão de sentenças simples é preservada. mas a de sentença complexa, não.
Como é realizado o diagnóstico?
O diagnóstico é clínico baseado em critérios:
- A pertubação tem surgimento insidioso e progressão gradual;
- Qualquer um entre (a) e (b):
a) Variante comportamental: Três ou mais sintomas comportamentais a seguir: desinibição comportamental, apatia ou inércia, perda de simpatia ou empatia, comportamento perseverante, estereotipado ou compulsivo/ritualístico, hiperoralidade e mudanças na dieta, + declínio proeminente na cognição social e/ou nas capacidades executivas.
b) Variante linguística: declínio proeminente na capacidade linguística, na forma de produção da fala, na nomeação de objetos, na gramática ou na compreensão de palavras.
- Preservação relativa da aprendizagem, da memória e da função perceptomotora.
- A pertubação não é mais bem explicada por outra condição;
O Tratamento
Atualmente, não há cura para a DFT e o tratamento se concentra principalmente no controle dos sintomas. Medicamentos podem ser usados para tratar sintomas como depressão, ansiedade e comportamento impulsivo.
Um estudo publicado no Journal of Alzheimer’s Disease descobriu que a terapia ocupacional pode ser eficaz no tratamento de pacientes com DFT. A terapia ocupacional envolve atividades diárias e tarefas específicas para ajudar os pacientes a manter suas habilidades e independência. Além disso, a terapia ocupacional pode ajudar a melhorar a comunicação, habilidades sociais e autoestima dos pacientes com DFT.
Outra opção de tratamento é a terapia comportamental, que visa ajudar os pacientes a lidar com os sintomas comportamentais da DFT. Um estudo publicado na revista Neuropsychology Review descobriu que a terapia comportamental pode ajudar a reduzir a agressividade, impulsividade e apatia em pacientes com DFT.
Além disso, o suporte da família e cuidadores é essencial no tratamento da DFT. A orientação e o aconselhamento podem ajudar a melhorar a qualidade de vida dos pacientes e reduzir o estresse e a sobrecarga dos cuidadores.
Não há drogas modificadora da doença aprovada para uso. O tratamento envolve o controle comportamental com inibidores seletivos da recaptação de serotonina ou antipsicóticos atípicos em baixa doses. O uso de inibidores de colinesterase não é indicado e pode piorar o quadro clínico do paciente.
O tratamento é apenas para controle sintomático e de suporte;
Algumas medicações usadas: Sertalina , paroxetina, Olanzapina, Clozapina, Quetiapina.
A avalição complementar incluie Tomografia do crânio e ressonânia magnética para visualizar atrofia de lobos frontal e temporal;
PET-scan pode mostrar hipometabolismo dessas regiões.
