Por RAQUEL LUIZA,
A paralisia supranuclear progressiva é uma doença neurodegenerativa de etiologia desconhecida. Entre suas manifestações estão alterações a nível motor, cognitivo e psicológico.
O que é ?
Esta doença foi descrita pela primeira vez em 1964 por Steele, Richardson e Olszewsy.
Também conhecida como Síndrome de Steele Richardson Olszewsy, é uma doença neurodegenerativa caracterizada pela acumulação de emaranhados de neutrofibrilas no cérebro, associada ao acúmulo da Proteína Tau fosforilada.
É uma taupatia genererativa idiopática que afeta o córtex cerebral, substância cinzenta subcortical e tronco cerebral.
A paralisia supranuclear progressiva – PSP – é uma doença rara. Trata-se de um transtorno no cérebro que afeta o doente em diferentes níveis (motor, cognitivo e emocional). Entre as diferentes manifestações podem ser observadas dificuldades no movimento, desequilíbrio, problemas para falar ou alterações de humor.
A etiologia desta doença é desconhecida, embora alguns casos genéticos estejam documentados. Até o momento, na ausência de novas pesquisas, não se sabe o que desencadeia esta doença. Entre as causas mais conhecidas está a predisposição genética e possíveis fatores ambientais ainda não definidos. Parece estar relacionada à predisposição genética e disfunção mitocondrial.
Sua incidência é geralmente de 3 a 6 a cada 100.000 pessoas em um ano. Isso significa que é uma das doenças neuronais menos investigadas. Portanto, há uma certa falta de conhecimento sobre ela. Seus sintomas são conhecidos, mas sua etiologia ainda não é muito definida. Desta forma, o tratamento a ser seguido também não é específico. Apesar disso, é abordada a partir de diferentes áreas, como a médica, a psicológica e a fisioterapêutica.
Quais são os sintomas ?
A mais frequente e inicial manifestação é a anormalidade da marcha resultando em quedas.
Além dela, a oftalmoparesia supranuclear ou oftalmoplegia é o achado clássico da PSP (mas pode demorar até 10 anos para surgir) marcada por uma sacada vertical lentificada, seguida por uma limitação na amplitude da mesma até uma paralisia do olhar ( fenômeno da “gravata suja”). Além dela, paralisia pseudobulbar( paralisia facial, disfagia, disartria, movimentos mandibulares, distonia axial em extensão com ou sem rigidez extrapiramidal dos membros), bradicinesia, anormalidade cognitivas frontais e distúrbios do sono.
Os pacientes apresentam uma base alargada e rígida, com o tronco e joelhos hiperestendidos ( opostos da flexão Parkinsoniana), com braços levemente abduzidos, apresentando comumente uma marcha do ” marinheiro bêbado”, com uma tendência para cair para trás.
Demência ( esquecimentos, processos mentais lentos, alteração do humor e personalidade, comprometimento do cálculo e da abstração);
Rigidez de prodomínio axial em relação aos membros ( não se consegue fazer movimentos passivos no pescoço);
Sintomas comportamentais ( apatia, desinibição, distrofia e ansiedade, 50% evoluem com depressão).
Em quem ocorre?
Em idosos com cerca de 63 anos, discretamente mais comum em homens do que em mulheres.
Como é realizado o diagnóstico?
O diagnóstico é clínico baseado em critérios.
Suspeita aumenta quando se intala, pela primeira vez, um déficit neurológico, cognitivo ou comportamental, na ausência de outras causas em paciente > 40 anos. Critérios da Movement Disorder Society ( MDS),em 2017:
Manifestações básicas ( necessárias);
- Ocorrência esporádica;
- Início dos sintomas aos 40 anos ou mais;
- Excluir outras causas ( através do quadro clínico, exames laboratoriais e de imagem).
Disfunção motora ocular, instabilidade portural, acinesia e disfunção cognitiva;
Aumenta, a probabilidade do diagnóstico:
- Resistência ao Levodopa, hipocinesia, disartria espática, disfagia e fotofobia;
A avaliação complementar: Ressonância magnética pode mostrar atrofia predominantemente de mesencéfalo com ponte relativamente preservada ( Sinal do beija -flor ou do pinguim).
Tratatmento
Não existe tratamento modificadores da doença ou bons sintomáticos. Pensar em uma terapia multidisciplinar: fonoterapia, terapia ocupacional, realização de atividades físicas, etc. Na farmacologia, repor neurotransmissores não possuem grande impacto na terapia.
Medicamentos dopaminérgicos podem ser benéficos para rigidez e bradicinesia.
O tratamento não altera a evolução da doença;
Pelo fato da paralisia supranuclear progressiva ser fatal, as pessoas com este quadro devem preparar instruções prévias, indicando que tipo de cuidados médicos elas gostariam de receber ao final da vida.
Referências
- CAMARGOS, S.. et al. Manual para o diagnóstico dos distúrbios de movimento. 1ª Edição. São Paulo: Omnifarma
- GIL, G., BUSSE, A. L. Avaliação neuropsicológica e o diagnóstico de demência, comprometimento cognitivo leve queixa de memória relacionada à idade. Arq Med Hosp Fac Cienc Med Santa casa Sao Paulo 54(2): p. 44-50. 2009.
- HUGHES, A. J., COLOSIMO, C. KLEEDORFER, B., DANIEL, S. E., LEES, A. J. The dopaminergic atrophy response in multiple system. J Neurol Neurosurg Psychiatry. 55 ( 11) 1009-13. 1992.
- SINDI, S., CALOV, E., FOKKENS, J., NGANDU, T., SOININEM, H. el al. The CAIDE Demencia Risk Score App: The development of an evidence-based mobile application to predict the risk of dementia. Alzheimer s e dementia : Diagnosis, Assessment e Disease Monitoring. 1: 1328-333. 2015.
