Por Raquel Luiza,
A encefalite anti-NMDA é uma encefalopatia autoimune (EAI) mediada por anticorpos (IgG) contra o receptor N-metil-D-aspartato (NMDA) presente em maior quantidade na superfície dos neurônios do hipocampo. É a forma mais comum da faixa etária pediátrica (até os 18 anos), que representa 40% dos casos e é mais prevalente no sexo feminino.
O que é?
Encefalite induzida por formação de complexos auto- imunes denominados de anti-N-methyl-aspartate ( NMDA) receptor, sendo a mais conehcida e estudada das encefalites autoimunes.
Quais são os sintomas?
No ínicio , quadro gripal com cefaléia e febre. Após alguns dias, os seguintes sintomas surgem:
- Manifestações psiquiátricas proeminentes ( agitação, ansiedade, comportamento bizarro, alucinações, desilusões, pensamentos desorganizados);
- Insônia;
- Déficit de memória;
- Convulsçao;
- Redução do nível de consciência;
- Discinesias frequentes: orofacial, movimentos coreicos e atetóticos , distonia;
- Instabilidade autonômica ;
- Disfunção da linguagem.
Em quem ocorre?
Mulheres e meninas portadoras de teratoma ovariano são as mais afetadas. Outros, como tumores de células germinativas de testículo, teratoma de mediastino, câncer pulmonar de pequenas células e linfoma Hodgkin parecem ter relação. Pacientes pós-infecção pelo vírus herpes simples também compõem esse grupo.
Como é realizado o diagnóstico?
Diagnóstico provável ( todos os 3 presentes), ou definitivo se presença de teratoma sistêmico:
- Instalação rápida ( <3 meses) de pelo menos 4 dos seguintes sintomas: Comportamento psiquiátrico ou disfunção cognitiva; disfunção da fala; convulsão; desordens do movimento, discenesias ou rigidez/posturas anormais; redução do nível de consciência; disfunção autonõmica ou hipoventilação central.
- Pelo menos, 1 dos seguintes resultados laboratoriais: Eletroencefalograma anormal ( atividade lenta e difusa ou focal ou desorganizada, atividade epiléptica, ou borramento delta extremo; líquor com pleocitose ou bandas oligoclonais.
- Exclusão plausível de outras condições.
Diagnóstico definitivo: Pelo menos 1 dos sintomas citados no 1 critério + presenã de anticorpos IgG Anti-GluN1( ou também chamado de NR1) no soro ou no líquor + exclusão plausível de outras condições.
Como é realizado o tratamento?
Pela ausência de estudos prospectivos e randomizados, as decisões de tratamento devem ser individualizadas e levando em consideração a idade do paciente, presença ou não de tumor e severidade dos sintomas. Estudos observacionais incluem imunosupressão incialcom Metilprednisolona IV ( ex, 1g/dia por 5 dias) e Imunoglobulina G IV ( ex, 400mg/kg/dia, por 5 dias) ou troca de plasma na maioria dos pacientes, + remoção tumoral quando apropriado. Para casos refratários, segunda linda de tratamento inclui Rituximab ou Ciclofosfamida, ou associação de ambos.
Referências
- Lim M, Hacohen Y, Vincent A. Autoimmune Encephalopathies. Pediatr Clin North Am. 2015;
- Dale RC, Gorman MP, Lim M. Autoimmune encephalitis in children: clinical phenomenology, therapeutics, and emerging challenges. Curr Opin Neurol. 2017;
- Armangue T, Petit-Pedrol M, Dalmau J. Autoimmune encephalitis in children. J Child Neurol. 2012;
