Por RAQUEL LUIZA,
O que é?
São reações mucocutâneas graves mais comumente desencadenadas por medicamentos, caracterizadass por necrose extensa , com desprendimento da epiderme. Fazem parte do espectro de uma mesma doença, e são distinguidas pela gravidade, com base na extensão de superfície corporal ( pele e/ou mucosa) envolvida:
SSJ – Síndrome de Stevens- Johnson – acomete < 10 % da superfície corporal.
NET – Necrólise Epidérmica Tóxica – < ou = 30% da superfície corporal.
Sobreposição SSJ/NET: acomete entre 10 e 30% da superfície corporal.
Quais são os sintomas?
O paciente apresenta : exposição medicamentosa 1 a 4 semanas antes do início dos sintomas + doença febril + acomentimento de mucosa e/ou erupções cutâneas dolorosas + eritema difuso que progride para vesículas ou bolhas , com necrose e destruição da epiderme de grau variável.
Podemos observar no exame físico desses pacientes o Sinal de Nikolshys, que corresponde ao deslocamento das camadas externas da pele à digito do examinador.
Sinais na SSJ/NET
Necrose e destruição da epiderme
Acometimento de mucosa na SSJ/NET
Erupções cutâneas na SSJ/NET
Sinal de Nikolsky ( descamação à digitopressão)
Em quem ocorre?
Existem fatores de risco: infecção pelo HIV, infecções virais, doenças autoimunes ( eg. LES), neoplasias e fatores genéticos.
Como é realizado o Diagnóstico?
O diagnóstico é clínico!
Não há critérios diagnósticos bem definidos, os achados laboratoriais e histopatológicos são inespecíficos. Eosinofilia é incomum. Pode-se encontrar anemia e linfocitose. Biópsia pode excluir outros diagnósticos.
Infecção por Mycoplasma pneumoniae é a segunda etiologia mais comum de SSJ/NET. Para confirmar a infecção , solicitar PCR e sorologia específica.
Como é o Tratamento?
Principal medida: Suspender droga suspeita! Esses pacientes possuem um dano epitelial e complicações semelhantes a grades queimados, por isso, é importante o tratamento de suporte: analgesia, hidratação, suporte nutricional, vigilância infecciosa, tratamento de infecções cutâneas secundárias e de distúrbios hidroeletrolíticos.
