Síndrom e de Sézary: você sabe o que é? Conheça sintomas, em que ocorre e melhor tratamento.

Por RAQUEL LUIZA,


O que é?

Trata-se de uma veriante leucêmica agressiva do linfoma cutâneo de células T. Diferente da Micose Fungoide, cursa com eritrodermia. 

 

Em quem ocorre?

É uma doença de adultos mais velhos (  >30 anos). Parece haver relação da doença com exposição a agentes químicos em áreas industriais.

Quais os sintomas?

O quadro abre já com eritema disseminado, escamoso e endurecido. Progride até cobrir > 80% do corpo. Pode cursar com : queratose pilar, alopecia, ectrópico, queratodermia, hipertrofia ungueal, erosões e liquenificação.

Além disso, cursa com linfadenopatia periférica, prurido importante, e pode complicar com infecções e outros câncetes ( eg. LH, LNH, melanoma).

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Qual a conduta de tratamento?

O tratamento deve ser feito com especialistas. Geralmete, associa-se: terapia tópica ( eg. fototerapia, corticoides tópicos) + terapia sistêmica ( retinoides, interferons, Metotrexano). A doença é recidivante e agressiva ( sobrevida de 3 – 4 anos).

 

Micose fungoide x Sínrome de Sézary: Diferenças

Ambas podem aparecer como quadro de eritrodermia. A chave do diagnóstico está em como a doença te procura. A Síndrome de Sézary é uma leucemização do linfoma cutâneo de células T. Portanto, costuma ser um paciente já em acompanhamento pelo neoplasia e que, agudamente, evolui com eritema difuso. Enquanto que a micose fungoide costuma se apresentar com placas eritematosa ou hipocromicas e , que mais lentamente, evoluem com eritema difuso.

 

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