Por Raquel Luiza,
Um feocromocitoma é um tumor que normalmente se origina das células cromafins das glândulas adrenais, o que provoca a superprodução de catecolaminas(Adrenalina e noraadrenalina), hormônios potentes que causam hipertensão arterial e outros sintomas.
É um tumor derivado das células cromafinas do sistema nervoso simpático.
As catecolaminas são os neurotransmissores mais importantes do sistema nervoso simpático e estão envolvidas nos processos de alerta máximo do corpo. Fundamentalmente, eles aumentam a frequência cardíaca e a pressão arterial.
A maioria são tumores únicos, unilaterais e benignos (não produzem metástases ou invasão local). A bilateralidade é mais comum em crianças.
10% podem aparecer fora da glândula adrenal e estar localizados no abdômen, bexiga ou tórax.
O feocromocitoma é geralmente um tumor esporádico, embora às vezes possa estar associado a neoplasia endócrina múltipla tipo 2 (carcinoma medular da tireoide e hiperparatireoidismo primário) e doença de von Hippel-Lindau.
Quais são os sintomas?
A manifestação clínica mais frequente é a hipertensão arterial. Geralmente, a hipertensão é grave, com pouca resposta aos medicamentos usuais e mantida ao longo do tempo, embora também possa surgir na forma de crises hipertensivas, que se manifestam repentinamente e são acompanhadas por cefaleia, sudorese, palpitações, angústia, sensação de morte iminente , náuseas, vômitos e hipertensão grave. Com o tempo, eles aumentam em frequência, intensidade e duração. Eles podem ser desencadeados por estresse, exercícios ou ingestão de álcool.
Outros sinais e sintomas com palidez, hipotensão ortostática, visão turva, papiledema, perda de peso, poliúria, Polidipsia, aumento da VHS, hiperglicemia, distúrbios psiquiátricos e arritmias atriais e ventriculares e cardiomiopatia dilatada, refletindo o excesso de CA circulante. Em tumores produtores exclusivamente de epinefrina, podem ser observados episódios de hipotensão.
Os feocromocitomas podem ser muito pequenos. Entretanto, mesmo um feocromocitoma pequeno pode produzir grandes quantidades de catecolaminas potentes. As catecolaminas são hormônios, tais como a epinefrina (adrenalina), a noradrenalina e a dopamina, que tendem a causar um aumento significativo na pressão arterial e na frequência cardíaca e causar outros sintomas que costumam estar associados com situações de risco à vida.
Quando esses sintomas aparecem de maneira repentina e acentuada, eles podem parecer um ataque de pânico.
Em 50% das pessoas afetadas, os sintomas aparecem e desaparecem, às vezes desencadeados pela pressão sobre o tumor, massagem, medicamentos (especialmente anestésicos e betabloqueadores), traumas emocionais e, em raras ocasiões, o simples ato de urinar. Contudo, é possível que muitas pessoas apresentem esses sintomas como manifestações de um estado de ansiedade e não de um distúrbio glandular.
Como é realizado o diagnóstico?
O teste mais útil é a dosagem de catecolaminas livres e seus metabólitos (ácido vanilmandélico e metanefrinas) na urina por 24 horas.
Quando a doença está em crise, melhores resultados são obtidos.
Após a confirmação bioquímica do tumor, deve-se tentar localizá-lo. Em 90% dos casos, o tumor está confinado às glândulas suprarrenais e, dos restantes 10%, a maioria é intra-abdominal (região para-aórtica e, em menor extensão, bexiga, tórax, cabeça e pescoço e pelve), então o primeiro exame deve ser um tumor ou uma ressonância magnética do abdômen e das glândulas suprarrenais.
A varredura com iodo-metaiodobenzilguanidina pode ajudar a localizar tumores não visualizados por radiografia.
Tratamento
-
Cirurgia para remover o tumor
-
Medicamentos para controlar a pressão arterial
Normalmente, o melhor tratamento é remover o feocromocitoma. Entretanto, a cirurgia frequentemente é adiada até que o médico consiga controlar a secreção de catecolaminas pelo tumor com medicamentos, uma vez que ter níveis elevados de catecolaminas durante uma cirurgia pode ser perigoso. Normalmente, é administrada fenoxibenzamina ou um medicamento similar para interromper a ação do hormônio. Uma vez que essa etapa é cumprida, um betabloqueador pode ser utilizado com segurança para controlar os sintomas.
Se o feocromocitoma for canceroso e tiver se espalhado, a quimioterapia raramente cura o tumor. Medicamentos quimioterápicos mais recentes, como a temozolomida e o sunitinibe, ajudam a retardar o crescimento do tumor. Tratamento com radioisótopos, como a metaiodobenzilguanidina (MIBG) ou a octreotida radioativa, que tem por alvo o tecido tumoral, também pode ser muito eficaz. Os efeitos nocivos do excesso de catecolaminas secretadas pelo tumor podem quase sempre ser bloqueados pelo uso contínuo de fenoxibenzamina ou um medicamento similar como a doxazosina ou betabloqueadores
